Was sind hypereosinophile Syndrome?

Hypereosinophile Syndrome (HES) sind eine Gruppe seltener Erkrankungen, die durch hohe Eosinophilenwerte (Eosinophilie) gekennzeichnet sind und Organe (Haut, Lunge, Herz, Magen-Darm-Trakt) schädigen. Die Mehrheit der Menschen ist zum Zeitpunkt der Diagnose über 20 Jahre alt, kann jedoch bei Kindern auftreten. Die Mehrheit der HES wird als gutartige (nicht krebsartige) Zustände angesehen, aber eine Untergruppe wird als myeloproliferative Neoplasien angesehen, die sich zu Krebs entwickeln können.

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Definition

Hypereosinophilie ist definiert als eine absolute Eosinophilenzahl von mehr als 1500 Zellen / Mikroliter bei zwei vollständigen Blutbildern (CBC) bei zwei getrennten Gelegenheiten, die durch mindestens einen Monat voneinander getrennt sind, und / oder die Bestätigung einer Gewebehypereosinophilie bei der Biopsie. Die Hypereosinophilie im Gewebe wird anhand des Biopsiebereichs definiert. Bei einer Knochenmarkbiopsie wird Hypereosinophilie definiert, wenn mehr als 20% der kernhaltigen Zellen Eosinophile sind. In anderen Geweben wird es nach Ansicht des Pathologen (Arzt, der die Biopsie überprüft) als "ausgedehnte" Infiltration von Eosinophilen in das Gewebe definiert.

Verschiedene Zustände können zu Eosinophilie führen, aber diese verursachen selten den bei HES beobachteten Gewebeschaden. Eosinophilie kann in drei Kategorien unterteilt werden: mild (500 bis 1500 Eosinophile / Mikroliter), mittel (1500 bis 5000 Eosinophile / Mikroliter) und schwer (mehr als 5000 Eosinophile / Mikroliter).

Typen

HES kann in drei große Kategorien unterteilt werden: primär (oder neoplastisch), sekundär (oder reaktiv) und idiopathisch. Das idiopathische HES ist eine Ausschlussdiagnose, dh es kann keine andere Ursache für Eosinophilie identifiziert werden. Bei primärem HES stimuliert eine genetische Veränderung das Knochenmark, um die Eosinophil-Produktion zu beschleunigen, ähnlich wie bei Polyzythämie vera oder essentieller Thrombozythämie. Bei sekundärem HES produziert die Grunderkrankung (Parasiteninfektion, Lymphom usw.) Proteine ​​(sogenannte Zytokine), die die Eosinophil-Produktion stimulieren.

Symptome

Die Symptome von HES hängen vom betroffenen Gebiet ab und können Folgendes umfassen:

• Haut: Ekzeme, Verdickung der Haut, Nesselsucht,
• Lunge: Husten, Atemnot, Keuchen
• Herz: Brustschmerzen, Atembeschwerden,
• Neurologische Erkrankung
• Blutgerinnsel (Thrombose)
• Augen: Verschwommenes Sehen
• Magen-Darm-Trakt: Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall

Diagnose

Eosinophile sind eine der fünf Arten weißer Blutkörperchen (Neutrophile, Lymphozyten, Monozyten, Eosinophile und Basophile). Der erste diagnostische Test ist ein vollständiges Blutbild. Eine Eosinophilenzahl von mehr als 1500 Zellen / Mikroliter bei zwei Gelegenheiten rechtfertigt weitere Tests. Zunächst sollten häufigere Ursachen für Eosinophilie beseitigt werden.

Sobald der Verdacht auf HES besteht, konzentriert sich die Bewertung auf die Suche nach einer Organbeteiligung. Die Beurteilung des Herzens würde ein Elektrokardiogramm (EKG) und ein Echokardiogramm (Ultraschall des Herzens) umfassen. Lungenfunktionstests sollten durchgeführt werden. Die Computertomographie (CT) wird verwendet, um nach Anzeichen von HES in der Lunge oder im Bauch zu suchen.

Zusätzliche Tests konzentrieren sich auf die Feststellung, ob Hinweise auf ein myeloproliferatives Neoplasma vorliegen. Dies würde Blutuntersuchungen und eine Knochenmarkaspiration / -biopsie einschließen. Gewebe für das Knochenmark wird auf genetische Veränderungen im Zusammenhang mit HES getestet. Wenn eine erhöhte Anzahl von Mastzellen vorhanden ist, werden Tests durchgeführt, um nach systemischer Mastozytose (einer anderen Art von myeloproliferativem Neoplasma) zu suchen.

Behandlung

Ihre Behandlung wird durch Ihre Art des hypereosinophilen Syndroms und die Schwere Ihrer Symptome bestimmt. Es ist ungewöhnlich, dass eine Behandlung direkt bei der Diagnose erforderlich ist, aber selten kann eine schwere HES eine sofortige Behandlung erfordern.

• Steroide: Steroide wie Prednison und Methylprednisolon können verwendet werden.
• Imatinib: Imatinib ist ein orales Medikament zur Behandlung von Krebs, das als Tyrosinkinase-Hemmer bezeichnet wird.
• Hydroyxharnstoff: Hydroxyharnstoff ist ein orales Chemotherapeutikum. Es kann bis zu 2 Wochen dauern, bis eine Reaktion auf dieses Medikament auftritt.

Bei Patienten, bei denen Steroide, Imatinib und Hydroxyharnstoff entweder nicht angezeigt oder unwirksam sind, kann eine Vielzahl anderer Wirkstoffe gerechtfertigt sein, einschließlich Vincristin, einer intravenösen (IV) Chemotherapie. Eine positive Reaktion auf dieses Arzneimittel bedeutet, dass die Eosinophilenzahl innerhalb von Stunden nach der Verabreichung abnehmen kann.

Wenn Merkmale des myeloproliferativen Neoplasmas vorliegen (erhöhte Vitamin B12-Spiegel, vergrößerte Milz, atypische Eosinophile usw.), erfolgt die Erstbehandlung mit Imatinib. Bei Herzbeteiligung werden Steroide hinzugefügt. Wenn Imatinib nicht wirksam ist, können mehrere ähnliche Medikamente verwendet werden. Die Mehrheit der Menschen mit HES benötigt keine Behandlung, sondern eine sorgfältige Überwachung auf Organschäden, Entwicklung von Blutgerinnseln (Thrombose) und Fortschreiten der Krankheit. Wenn eine Organbeteiligung vorliegt, sind Steroide eine Erstlinientherapie. Da die langfristige Verwendung von Steroiden mit vielen Nebenwirkungen verbunden ist, können Sie, sobald die Symptome unter Kontrolle sind, zur weiteren Behandlung auf ein anderes Medikament wie Hydroxyharnstoff, Alpha-Interferon oder Methotrexat umgestellt werden.

Wie oben gesehen, sind Steroide eine Hauptstütze der Behandlung. Bevor Sie mit Steroiden beginnen, ist es sehr wichtig festzustellen, ob bei Ihnen ein Risiko für eine Parasiteninfektion namens Strongyloides besteht. Steroide können eine Strongyloides-Infektion erheblich verschlimmern. Wenn Sie eine dringende Behandlung benötigen und Bedenken haben, dass Sie eine Strongyloides-Infektion haben, werden Sie wegen der Infektion behandelt (orale Medikation für 2 Tage).

Ein Wort von Verywell

Zu erfahren, dass Sie an einem hypereosinophilen Syndrom leiden, kann beängstigend sein. Glücklicherweise wird die große Mehrheit der Menschen mit HES keine Behandlung benötigen. Für diejenigen, die dies tun, gibt es mehrere Möglichkeiten und noch mehr werden derzeit untersucht.