Was ist restriktive Kardiomyopathie?

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Restriktive Kardiomyopathie (RCM) ist eine Herzerkrankung, bei der die Wände des Herzens starr werden und sich nicht normal ausdehnen können, um sich mit Blut zu füllen. Obwohl RCM selten wahrnehmbare Symptome hervorruft, kann es zu Herzversagen kommen und muss nach der Diagnose engmaschig überwacht werden. Restriktive Kardiomyopathie ist die seltenste Form der Kardiomyopathie (ein Überbegriff für jede Erkrankung des Herzmuskels). Sie macht weniger als 5% aller Kardiomyopathien aus und betrifft hauptsächlich ältere Menschen. Die Behandlung der restriktiven Kardiomyopathie kann von der Einnahme von Medikamenten bis zur Einnahme eines Herzens reichen Transplantation.

Auch bekannt als

• Idiopathische restriktive Kardiomyopathie
• Infiltrative Kardiomyopathie

Arten der restriktiven Kardiomyopathie

Eine restriktive Kardiomyopathie entsteht durch Narbengewebe oder anderes abnormales Gewebe, das gesundes Gewebe ersetzt, wodurch die Ventrikel des Herzens steif und unnachgiebig für den Blutfluss werden.

Es gibt zwei Klassifikationen der restriktiven Kardiomyopathie: primäre und sekundäre. Primäre RCM bezieht sich auf Zustände, bei denen sich die Krankheit unabhängig von den zugrunde liegenden Faktoren entwickelt. Beispiele für restriktive Kardiomyopathie in dieser Kategorie sind:

• Endomyokardfibrose
• Löffler-Endokarditis
• Idiopathische restriktive Kardiomyopathie

Sekundäres RCM tritt als Folge einer anderen Krankheit auf, die die normale Funktion des Herzmuskels beeinträchtigt, seine Elastizität verringert und die Fähigkeit der Ventrikel einschränkt, sich mit Blut zu füllen. Es gibt zwei Kategorien solcher Krankheiten:

• Infiltrative Erkrankungen, dh entzündliche Erkrankungen, die sich auf Organe wie Amyloidose, Sarkoidose und Strahlenkarditis ausbreiten
• Speicherkrankheiten wie Hämochromatose, Glykogenspeicherstörungen und Morbus Fabry.

Symptome

Eine restriktive Kardiomyopathie verursacht, wenn überhaupt, relativ wenige Symptome. Diejenigen, die auftreten, ähneln den klassischen Symptomen einer Herzinsuffizienz:

• Dyspnoe (Atemnot)
• Ödeme (Schwellung der Beine und Füße)
• Die Schwäche
• Ermüden
• Unfähigkeit zu trainieren
• Herzklopfen
• Gewichtszunahme und Blähungen
• Übelkeit
• Schlechter Appetit

Weniger häufige Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie sind:

• Ohnmacht, häufig verursacht durch unregelmäßigen Herzrhythmus oder abnormale Blutgefäßleistung bei körperlicher Anstrengung
• Schmerzen oder Druck in der Brust, die hauptsächlich bei Aktivität auftreten, aber auch in Ruhe oder nach dem Essen auftreten können

Eine schwere restriktive Kardiomyopathie kann zu einer Verstopfung der Bauchorgane führen, die zu einer Vergrößerung von Leber und Milz sowie zu Aszites (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle) führt.

Ursachen

Eine restriktive Kardiomyopathie tritt auf, wenn der Herzmuskel steif wird, wodurch verhindert wird, dass er sich während der diastolischen Phase des Herzzyklus vollständig entspannt - der Zeit zwischen den Herzschlägen, in der sich das Herz ausdehnen muss, um sich mit Blut zu füllen. Dies macht es für die Ventrikel des Herzens schwierig, sich ausreichend zu füllen, und bewirkt, dass sich die Vorhöfe vergrößern, weil sie härter als normal arbeiten müssen. Die Größe und die systolische Funktion der Ventrikel bleiben normalerweise normal oder nahezu normal, zumindest bis zu späteren Stadien der Krankheit.

Was dazu führt, dass der Herzmuskel steif wird, ist nicht vollständig geklärt. Der Zustand ist nicht mit einer koronaren Herzkrankheit (KHK) verbunden, aber eine Reihe von Zuständen sind mit RCM verbunden.

• Sarkoidose, eine seltene Erkrankung, bei der Gruppen von Immunzellen in Organen des Körpers Klumpen bilden, die als Granulome bezeichnet werden. Es betrifft am häufigsten die Lungen und Lymphknoten in der Brust, kann jedoch direkt das Herz betreffen.
• Hämochromatose, eine Krankheit, die durch die Ansammlung von überschüssigem Eisen im Körper gekennzeichnet ist. Nicht benötigtes Eisen ist giftig und kann Organschäden verursachen.
• Amyloidose, bei der sich abnormale Proteine ​​in den Organen des Körpers, einschließlich des Herzens, ansammeln.
• Bindegewebsstörungen wie Sklerodermie
• Bestimmte Krebsbehandlungen, einschließlich Bestrahlung und Chemotherapie
• Speicherkrankheiten wie die Gaucher-Krankheit

Diagnose

Ihr Arzt kann eine restriktive Kardiomyopathie durch eine körperliche Untersuchung, Anamnese und diagnostische Tests feststellen. Das Echokardiogramm ist der Standardtest zur Bestätigung der RCM. Es zeigt diastolische Anomalien und Hinweise darauf, dass das Blut die Ventrikel nicht richtig füllt.

Andere Tests, die zur Diagnose und Bewertung einer restriktiven Kardiomyopathie verwendet werden können, umfassen:

• Elektrokardiogramm
• Brust Röntgen
• Stresstest durchführen
• Herzkatheterisierung
• CT-Scan
• MRT
• Nuklearer Herzscan, z. B. ein MUGA-Scan (Multiple Gated Acquisition Scan). Ärzte verwenden diesen nicht-invasiven Test, um die Herzfunktion zu bewerten.
• Blutuntersuchungen, um festzustellen, welche Art von RCM Sie haben.

In seltenen Fällen wird ein Arzt eine Herzmuskelbiopsie anordnen, die bei der Diagnose helfen kann, wenn eine infiltrative Krankheit (wie Sarkoidose) oder eine Speicherkrankheit vorliegt.

Differenzialdiagnose

Eine restriktive Kardiomyopathie kann mit einer konstriktiven Perikarditis verwechselt werden, bei der die Schichten des Perikards (die das Herz umhüllende Membran) verdickt, verkalkt und starr werden. Ihr Arzt muss dies möglicherweise ausschließen, um eine restriktive Kardiomyopathiediagnose zu bestätigen .

Behandlung

Die Behandlung einer restriktiven Kardiomyopathie umfasst die Behandlung von Herzinsuffizienz sowie die Behandlung der zugrunde liegenden Ursachen. Leider gibt es keine spezifische Behandlung, die das RCM selbst direkt umkehrt.

Es gibt jedoch eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten, die helfen können.

Änderungen des Lebensstils

Ihr Arzt wird wahrscheinlich Diät und Bewegung als Teil Ihres Behandlungsplans empfehlen. Übung kann Ihnen helfen, Gewicht zu verlieren und Ihr Herz zu stärken. Eine natriumarme Diät und das Abnehmen helfen, den Blutdruck zu senken, was die Belastung Ihres Herzens verringert.

Diuretika

Diuretika wie Lasix (Furosemid) bieten den größten Nutzen bei der Behandlung der restriktiven Kardiomyopathie, indem sie Ödeme (Schwellungen) reduzieren. Sie müssen jedoch mit Bedacht eingesetzt und ihre Wirkung überwacht werden, da sie zu gut wirken können und dem Körper mehr Flüssigkeit entziehen, als gesund ist. Dies kann die Blutmenge, die die Ventrikel während der diastolischen Phase jedes Herzschlags füllt, weiter reduzieren.

Bei einer genauen Überwachung des Diuretikums wird das Gewicht mindestens täglich gemessen und das Blut regelmäßig auf Anzeichen einer chronischen Dehydration überprüft. Die optimale Dosis von Diuretika kann sich im Laufe der Zeit ändern.

Kalziumkanalblocker

Kalziumkanalblocker können RCM helfen, indem sie die diastolische Funktion des Herzens direkt verbessern und die Herzfrequenz verlangsamen, um mehr Zeit zum Füllen der Ventrikel zwischen den Herzschlägen zu haben. Aus ähnlichen Gründen können auch Betablocker hilfreich sein. Wenn Vorhofflimmern vorliegt, ist es wichtig, die Herzfrequenz zu kontrollieren, um ausreichend Zeit zum Füllen der Ventrikel zu haben. Die Verwendung von Kalziumkanalblockern und Betablockern kann dieses Ziel normalerweise erreichen.

ACE-Hemmer

Es gibt Hinweise darauf, dass ACE-Hemmer zumindest einigen Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie zugute kommen können, möglicherweise durch Verringerung der Herzmuskelsteifheit.

Herz Transplantation

Ihr Arzt kann eine Herztransplantation als chirurgische Option empfehlen, wenn andere Behandlungen die restriktiven Kardiomyopathiesymptome nicht kontrollieren können.

Ein Wort von Verywell

Restriktive Kardiomyopathie ist selten, aber wenn Sie diesen Zustand entwickeln, werden Sie wahrscheinlich keine Symptome haben und Ihre Lebensqualität wird nicht beeinträchtigt. Wenn bei Ihnen eine restriktive Kardiomyopathie diagnostiziert wird, sollte Ihre Prognose gut sein: In einer Studie von 2012 betrug die 1-, 5- und 10-Jahres-Überlebensrate für RCM-Patienten insgesamt 88%, 66% bzw. 45%. Obwohl es sich um eine seltene Form der Kardiomyopathie handelt, gibt es zahlreiche wirksame Behandlungsmöglichkeiten, die Ihr Arzt speziell für Sie optimieren kann.