Ein Überblick über Chylothorax

Ein Chylothorax ist eine Art Pleuraerguss (eine Ansammlung von Flüssigkeit zwischen den Membranen der Lunge, die als Pleura bezeichnet wird), aber anstelle einer normalen Pleuraflüssigkeit handelt es sich um eine Ansammlung von Chyle (Lymphflüssigkeit). Es wird durch eine Verstopfung oder Störung des Ductus thoracicus in der Brust verursacht. Ursachen sind Trauma, Brustoperationen und Krebserkrankungen der Brust (z. B. Lymphome).

Es kann in Studien wie einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs vermutet werden, aber die Diagnose wird normalerweise durch Einführen einer Nadel in die Pleurahöhle (Thorakozentese) und Entfernen von Flüssigkeit gestellt. Es stehen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Manchmal gehen sie alleine oder mit Medikamenten weg, aber oft erfordern sie Verfahren wie Shunt-Platzierung, Ligation des Thoraxkanals, Embolisation und andere.

Chylothorax ist sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern ungewöhnlich, aber die häufigste Form des Pleuraergusses bei Neugeborenen.

Anatomie und Funktion

Der Ductus thoracicus ist das Hauptlymphgefäß im Körper, wobei Lymphgefäße der Teil des Immunsystems sind, das die Lymphe durch den Körper transportiert. Der Ductus thoracicus dient dazu, Chyle vom Darm zum Blut zu transportieren.

Komponenten von Chyle

Chyle besteht aus Chylomikronen (langkettigen Fettsäuren und Cholesterinestern) sowie Immunzellen und Proteinen wie T-Lymphozyten und Immunglobulinen (Antikörpern), Elektrolyten, vielen Proteinen und fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K) ). Wenn der Ductus thoracicus durch die Brust verläuft, nimmt er auch Lymphe aus Lymphgefäßen auf, die die Brust entwässern.

Eine große Menge Flüssigkeit (ungefähr 2,4 Liter bei einem Erwachsenen) fließt jeden Tag durch diesen Kanal (und kann mit einem Chylothorax in die Pleurahöhle gelangen).

Obstruktion des Thoraxkanals

Der Gang kann direkt durch ein Trauma oder eine Operation verletzt oder durch Tumore blockiert werden (siehe Ursachen unten). Wenn der Ductus thoracicus blockiert ist (z. B. durch einen Tumor), führt dies normalerweise zu einem sekundären Bruch der Lymphgänge, der zur Blockade führt.

Aufgrund der Lage der Brustgänge treten Pleuraergüsse häufiger auf der rechten Brustseite auf, manchmal jedoch auch bilateral.

Viele Menschen kennen das Lymphödem mit Brustkrebs, das einige Frauen nach einer Brustoperation haben und das zu Schwellungen und Druckempfindlichkeit des Arms führt. In diesem Fall ist die Ansammlung von Lymphflüssigkeit im Arm für die Symptome verantwortlich. Bei einem Chylothorax ist der Mechanismus ähnlich, wobei ein Chylothorax eine Form eines obstruktiven Lymphödems ist, bei dem sich Lymphflüssigkeit zwischen den Membranen, die die Lunge auskleiden, und nicht zwischen dem Arm ansammelt.

Symptome

Ein Chylothorax kann frühzeitig nur wenige Symptome aufweisen. Wenn sich Flüssigkeit ansammelt, ist Atemnot normalerweise das häufigste Symptom. Wenn der Erguss wächst, können Menschen auch Husten und Brustschmerzen entwickeln. Ein Fieber fehlt normalerweise.

Wenn ein Chylothorax aufgrund eines Traumas oder einer Operation auftritt, beginnen die Symptome normalerweise etwa eine Woche nach dem Unfall oder Eingriff.

Ursachen

Es gibt eine Reihe möglicher Ursachen für einen Chylothorax, wobei der Mechanismus je nach Ursache unterschiedlich ist.

Tumoren

Tumoren und / oder vergrößerte Lymphknoten (aufgrund der Ausbreitung von Tumoren) im Mediastinum (dem Bereich der Brust zwischen den Lungen) sind eine häufige Ursache, die für etwa die Hälfte dieser Ergüsse bei Erwachsenen verantwortlich ist. Der Chylothorax entsteht, wenn ein Tumor die Lymphgefäße und den Ductus thoracicus infiltriert.

Lymphom ist die häufigste Krebsart, die einen Chylothorax verursacht, insbesondere Non-Hodgkin-Lymphome. Andere Krebsarten, die zu Chylothorax führen können, sind Lungenkrebs, chronische lymphatische Leukämie und Speiseröhrenkrebs. Krebserkrankungen, die sich auf Brust und Mediastinum ausbreiten (metastasieren), wie z. B. Brustkrebs, können ebenfalls einen Chylothorax verursachen.

Chirurgie

Eine Brustoperation (kardiothorakal) ist auch eine häufige Ursache für einen Chylothorax und die häufigste Ursache bei Kindern (häufig aufgrund einer Operation bei angeborenen Herzerkrankungen). Sie tritt normalerweise aufgrund einer direkten Schädigung des Ductus thoracicus während der Operation auf.

Trauma

Trauma ist eine weitere häufige Ursache für einen Chylothorax und resultiert häufig aus stumpfen Traumata, Sprengverletzungen, Schüssen oder Stichwunden. In seltenen Fällen ist ein Chylothorax allein durch Husten oder Niesen aufgetreten.

Angeborene Syndrome und Entwicklungsstörungen

Ein angeborener (von Geburt an) Chylothorax kann bei angeborener Lymphangiomatose, Lymphangiektase und anderen lymphatischen Anomalien auftreten. Es kann auch in Verbindung mit Syndromen wie dem Down-Syndrom, dem Turner-Syndrom, dem Noonan-Syndrom und dem Gorham-Stout-Syndrom auftreten.

Diagnose

Die Diagnose eines Chylothorax kann aufgrund einer kürzlich durchgeführten Brustoperation oder eines Traumas vermutet werden. Bei der Untersuchung können verminderte Lungengeräusche zu hören sein.

Bildgebung

Bildgebende Tests sind normalerweise die ersten Schritte in der Diagnose und können Folgendes umfassen:

• Röntgenaufnahme der Brust: Eine Röntgenaufnahme der Brust kann den Pleuraerguss zeigen, kann jedoch nicht zwischen einem Chylothorax und anderen Arten von Pleuraergüssen unterscheiden.
• Ultraschall: Wie eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann Ultraschall auf einen Pleuraerguss hinweisen, einen Chylothorax jedoch nicht von anderen Ergüssen unterscheiden.
• Brust-CT: Wenn eine Person einen Chylothorax ohne Trauma oder Operation entwickelt, wird normalerweise eine Brust-CT durchgeführt, um das Vorhandensein eines Tumors oder von Lymphknoten im Mediastinum festzustellen. Gelegentlich kann eine Schädigung des Ductus thoracicus auftreten.
• MRT: Eine MRT eignet sich zwar gut zur Visualisierung des Ductus thoracicus, wird jedoch bei der Diagnose nicht häufig verwendet. Dies kann hilfreich sein für Personen, die Allergien gegen den bei der CT verwendeten Kontrastmittel haben und eine bessere Visualisierung des Ductus thoracicus benötigen.

Verfahren

Verfahren können verwendet werden, um eine Probe der Flüssigkeit in einem Chylothorax zu erhalten oder um die Art und das Ausmaß der Schädigung des Ductus thoracicus oder anderer Lymphgefäße zu bestimmen.

Lymphangiographie: Ein Lymphangiogramm ist eine Studie, bei der ein Farbstoff injiziert wird, um die Lymphgefäße sichtbar zu machen. Dies kann durchgeführt werden, um das Ausmaß der Schädigung (und den Ort) der Lymphgefäße zu diagnostizieren und um Embolisierungsverfahren vorzubereiten (siehe unten).

Neuere Verfahren wie die dynamische Kontrast-Magnetresonanz-Lymphangiographie und die intranodale Lymphangiographie kombinieren dieses Verfahren mit radiologischen Tests, um die Quelle des Lecks besser zu erkennen.

Lymphoscintigraphie: Im Gegensatz zu einem Lymphangiogramm werden bei der Lymphoscintigraphie radioaktive Marker verwendet, um das Lymphsystem sichtbar zu machen. Nach der Injektion eines radioaktiven Tracers wird die Strahlung mit einer Gammakamera erfasst und indirekt die Lymphgefäße sichtbar gemacht.

Thorakozentese: Eine Thorakozentese ist ein Verfahren, bei dem eine lange feine Nadel durch die Haut auf der Brust und in die Pleurahöhle eingeführt wird. Die Flüssigkeit kann dann entnommen werden, um im Labor ausgewertet zu werden. Bei einem Chylothorax erscheint die Flüssigkeit normalerweise milchig und hat einen hohen Triglyceridspiegel. Es ist weiß aufgrund von emulgierten Fetten in der Lymphflüssigkeit, und wenn man es sitzen lässt, trennt sich die Flüssigkeit (wie Creme) in Schichten.

Differenzialdiagnose

Zu den Bedingungen, die einem Chylothorax ähneln können, gehören zumindest anfangs:

• Pseudochylothorax: Ein Pseudochylothorax unterscheidet sich von einem Chylothorax dadurch, dass er eine Cholesterinakkumulation in einem bereits vorhandenen Erguss anstelle von Lymphflüssigkeit / Triglyceriden im Pleuraraum beinhaltet und unterschiedliche Ursachen und Behandlungen hat. Ein Pseudochylothorax kann mit Pleuraergüssen aufgrund von rheumatoider Arthritis, Tuberkulose oder einem Empyem verbunden sein.
• Maligner Pleuraerguss: Bei einem malignen Pleuraerguss sind Krebszellen im Pleuraerguss vorhanden.
• Hämothorax: Bei einem Hämothorax befindet sich Blut in der Pleurahöhle.

Alle diese Bedingungen können bei bildgebenden Tests wie einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs ähnlich aussehen, unterscheiden sich jedoch, wenn die aus einer Thorakozentese gewonnene Flüssigkeit im Labor und unter dem Mikroskop ausgewertet wird.

Behandlungen

Bei einem kleinen Chylothorax kann der Erguss manchmal konservativ (oder mit Medikamenten) behandelt werden. Wenn er jedoch symptomatisch ist, ist häufig ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Die Wahl der Behandlung hängt häufig von der zugrunde liegenden Ursache ab. Ziel der Behandlung ist es, die Flüssigkeit aus der Pleurahöhle zu entfernen, eine erneute Ansammlung zu verhindern, Probleme aufgrund des Chylothorax (wie Ernährungs- oder Immunprobleme) zu behandeln und die zugrunde liegende Ursache zu behandeln. Einige Undichtigkeiten des Thoraxkanals lösen sich von selbst auf.

Bei einigen Menschen sollte eine Operation viel früher in Betracht gezogen werden, z. B. bei Patienten, die nach einer Operation wegen Speiseröhrenkrebs einen Chylothorax entwickeln, wenn das Leck groß ist oder wenn schwere Immun-, Elektrolyt- oder Ernährungsprobleme auftreten.

Im Gegensatz zu einigen Pleuraergüssen, bei denen ein Thoraxschlauch eingesetzt wird, um den Erguss kontinuierlich abzulassen, wird diese Behandlung nicht mit einem Chylothorax angewendet, da dies zu Unterernährung und Problemen mit der Immunfunktion führen kann.

Medikamente

Die Medikamente Somatostatin oder Octreotid (ein Somatostatin-Analogon) können bei einigen Menschen die Akkumulation von Chyle verringern und sind möglicherweise eine nicht-chirurgische Option, insbesondere bei Patienten mit Chylothorax infolge einer Brustoperation.

Andere Medikamente, wie die Verwendung von Etilefrin, werden in der Forschung mit einigem Erfolg evaluiert.

Chirurgie

Es können verschiedene Verfahren durchgeführt werden, um die Ansammlung von Flüssigkeit in einem Chylothorax zu stoppen, und die Wahl der Technik hängt normalerweise von der Ursache ab.

• Ligation des Thoraxkanals: Bei der Ligation des Thoraxkanals wird der Ductus ligiert (geschnitten), um einen Fluss durch das Gefäß zu verhindern. Dies wurde herkömmlicherweise über eine Thorakotomie (Operation der offenen Brust) durchgeführt, kann jedoch als weniger invasive videounterstützte thorakoskopische Operation (VATS) durchgeführt werden.
• Rangieren: Wenn sich weiterhin Flüssigkeit ansammelt, kann ein Shunt (pleuroperitonealer Shunt) platziert werden, der die Flüssigkeit von der Pleurahöhle in den Bauch befördert. Durch die Rückführung der Flüssigkeit in den Körper verhindert diese Art von Shunt die Unterernährung und andere Probleme, die auftreten könnten, wenn die Lymphe aus dem Körper entfernt würde. Ein pleuroperitonealer Shunt kann über einen längeren Zeitraum an Ort und Stelle bleiben.
• Pleurodese: Eine Pleurodese ist ein Verfahren, bei dem eine Chemikalie (normalerweise Talk) in die Pleurahöhle injiziert wird. Dies führt zu einer Entzündung, die dazu führt, dass die beiden Membranen zusammenkleben und eine weitere Ansammlung von Flüssigkeit in der Kavität verhindern.
• Pleurektomie: Eine Pleurektomie wird nicht oft durchgeführt, sondern umfasst das Entfernen der Pleuramembranen, so dass kein Hohlraum mehr vorhanden ist, in dem sich Flüssigkeit ansammeln kann.
• Embolisation: Entweder eine Embolisation des Thoraxkanals oder eine selektive Embolisation des Ductus kann verwendet werden, um den Ductus thoracicus oder andere Lymphgefäße zu verschließen. Die Vorteile der Embolisation bestehen darin, dass das Leck direkt sichtbar gemacht werden kann und ein weniger invasives Verfahren ist als einige der oben genannten.

Ernährungsumstellung

Menschen mit einem Chylothorax, der empfohlen wird, die Fettmenge in ihrer Ernährung zu reduzieren, und die Ernährung kann mit mittelkettigen Fettsäuren ergänzt werden. Eine vollständige parenterale Ernährung (intravenöse Verabreichung von Proteinen, Kohlenhydraten und Fetten) kann erforderlich sein, um die Ernährung aufrechtzuerhalten. Herkömmliche intravenöse Flüssigkeiten enthalten nur Kochsalzlösung und Glukose.

Unterstützende Pflege

Ein Chylothorax kann zu Problemen mit der Ernährung und Immunschwäche führen, und ein sorgfältiger Umgang mit diesen Bedenken ist erforderlich.

Bewältigung und Prognose

Ein Chylothorax kann als Erwachsener oder als Elternteil beängstigend sein, wenn es Ihr Kind ist, und verwirrend, da selten darüber gesprochen wird. Die Prognose hängt oft vom zugrunde liegenden Prozess ab, ist aber bei der Behandlung oft gut. Dies kann jedoch zu einer Reihe von Problemen führen, wie z. B. Ernährungsstörungen, Immunschwächen und Elektrolytstörungen, die genau überwacht und behandelt werden müssen. Ein aktives Mitglied Ihres medizinischen Teams zu sein, kann sehr hilfreich sein, um sicherzustellen, dass all diese Bedenken sorgfältig behandelt werden.

Im Jahr 2012 veröffentlichte Langzeitstudien ergaben, dass Kinder, bei denen als Säugling ein Chylothorax auftritt, ohne signifikante Entwicklungsverzögerungen oder Probleme mit der Lungenfunktion sehr gut abschneiden.