Erkältungs-Agglutinin-Krankheit: Symptome, Ursachen, Behandlung

Die kalte Agglutinin-Krankheit (CAD) ist eine seltene Form der autoimmunen hämolytischen Anämie - eine Anämie, die entsteht, wenn Ihr Immunsystem Ihre roten Blutkörperchen angreift und zerstört. Die häufigste Ursache für AIHA ist ein warmer Autoantikörper. Dies bedeutet, dass der Antikörper bei warmer (Körper-) Temperatur an die roten Blutkörperchen bindet. Wie der Name schon sagt, tritt CAD sekundär zu einem kalten Autoantikörper auf, was bedeutet, dass sich der Antikörper anlagert, wenn die roten Blutkörperchen kälteren Temperaturen ausgesetzt sind, typischerweise in Händen, Füßen und Nase. Diese Antikörper bewirken, dass Ihre roten Blutkörperchen zusammenkleben, was als Agglutination bezeichnet wird. CAD tritt häufiger bei Frauen auf, insbesondere im Alter.

Symptome

• Müdigkeit oder Schwäche
• Kurzatmigkeit, besonders bei Aktivität
• Akrocyanose: Purpurverfärbung der Finger, Zehen, Nase oder Ohren. Diese Verfärbung verschwindet, wenn der Bereich erwärmt wird. Dies kann mit Schmerzen verbunden sein. Es sollte nicht mit Raynauds Phänomen verwechselt werden.
• Hautausschlag: CAD kann Livedo reticularis verursachen, die Entwicklung eines violetten, spitzenartigen Hautausschlags. Manchmal wird dies fleckige Haut genannt.

Ursachen

• Idiopathisch: Es wird keine Ursache identifiziert
• Infektion: Die beiden häufigsten Ursachen sind Mycoplasma-Pneumonie (eine Atemwegsinfektion) und Epstein-Barr-Virus (EBV, das Virus, das Mononukleose verursacht). Es kann auch durch andere Viruserkrankungen wie Cytomegalievirus (CMV), Masern, Mumps oder Röteln verursacht werden. Diese Fälle von CAD sind selbstlimitierend und werden normalerweise innerhalb von ein bis drei Wochen behoben.
• Chronischer lymphatischer Leukämie
• Lymphom: Krebs der Lymphknoten

Diagnose

Wenn die Anämie mild ist, kann sie aus anderen Gründen zufällig beim vollständigen Blutbild (CBC) entdeckt werden. Zusätzlich zur Anämie kann die CBC auch eine Makrozytose und eine vergrößerte Größe der roten Blutkörperchen aufweisen. Die roten Blutkörperchen sind eigentlich nicht groß, aber wenn die roten Blutkörperchen zusammenkleben, liest die Maschine sie als eine große rote Blutkörperchen. Eine Überprüfung des peripheren Blutausstrichs (Objektträger mit Blut) kann dabei helfen, festzustellen, ob agglutinierte (zusammenklebende) Zellen vorhanden sind. Ähnlich wie bei anderen hämolytischen Anämien ist die Retikulozytenzahl (unreife rote Blutkörperchen) erhöht, wenn das Knochenmark versucht, die zerstörten roten Blutkörperchen zu ersetzen.

Da CAD eine immunhämolytische Anämie ist, ist der direkte Antiglobulintest (DAT oder direkter Coomb-Test) positiv, was auf das Vorhandensein von Antikörpern gegen rote Blutkörperchen hinweist. Es gibt spezielle Tests, um das Vorhandensein von kalten Agglutininen festzustellen, um die Diagnose zu bestätigen.

Da der Großteil des CAD einem anderen Problem nachgeordnet ist, werden möglicherweise zusätzliche Tests gesendet, um die Ursache zu ermitteln, damit es angemessen behandelt werden kann.

Behandlungen

Wenn die Anämie mild ist, ist keine spezielle Behandlung erforderlich. Wenn Ihre Anämie schwerwiegend ist und / oder Sie symptomatisch für die Anämie sind (schnelle Herzfrequenz, Müdigkeit, Schwindel), benötigen Sie wahrscheinlich eine Transfusion roter Blutkörperchen. Da die Bluttransfusion den kalten Autoantikörper nicht eliminiert, muss die Transfusion durch einen Wärmer verabreicht werden, damit sich der Antikörper nicht an die transfundierten roten Blutkörperchen anlagert.

Ein sehr wichtiger Teil der Behandlung von CAD ist die Vermeidung kalter Temperaturen. Das klingt einfacher als im wirklichen Leben. Dies bedeutet, dass Menschen mit CAD häufig auch bei warmem Wetter Hüte, Handschuhe und Socken tragen, da Sie möglicherweise kalten Räumen oder Umgebungen ausgesetzt sind. Neben warmer Kleidung sollte vermieden werden, kalte Flüssigkeiten zu trinken oder Körperteile in kaltes Wasser zu tauchen.

Rituximab ist ein intravenöses (IV) Medikament, das hilft, die weißen Blutkörperchen zu zerstören, die die Antikörper gegen rote Blutkörperchen, sogenannte B-Zellen, produzieren. Die Hoffnung ist, dass Ihre B-Zellen, wenn sie sich regenerieren, den Antikörper nicht mehr bilden. Dies wird typischerweise bei Patienten mit schwerer Erkrankung angewendet.

Medikamente wie Steroide und intravenöses Immunglobulin (IVIG), die bei anderen Immunbluterkrankungen eingesetzt werden, sind bei CAD weniger wirksam. Die Splenektomie (chirurgische Entfernung der Milz) kann eine sehr wirksame Behandlung für eine warme autoimmune hämolytische Anämie sein, aber bei CAD tritt der Großteil der Zerstörung der roten Blutkörperchen in der Leber auf, was sie unwirksam macht.