Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis (MG) ist eine Erkrankung, die eine starke Muskelschwäche verursacht, wenn das Immunsystem Rezeptoren (Andockstellen) angreift, die sich auf Muskelgewebe befinden. Die Muskeln in den Augenlidern und die am Augapfel befestigten sind üblicherweise die ersten (und manchmal einzigen) Muskeln, die bei Myasthenia gravis betroffen sind. Andere Muskeln, die schwach werden können, sind Kiefer-, Gliedmaßen- und sogar Atemmuskeln.

Während es noch keine Heilung für Myasthenia gravis gibt, ist der Vorteil, dass es verschiedene Therapien gibt, um die Symptome zu verbessern.

Myasthenia gravis Symptome

Das Hauptsymptom von Myasthenia gravis ist eine signifikante, spezifische Muskelschwäche, die sich später am Tag zunehmend verschlechtert, insbesondere wenn die betroffenen Muskeln häufig beansprucht werden.

In der Regel treten bei Personen mit Myasthenia gravis zuerst schlaffe Augenlider oder "müde Augen" (Ptosis) und / oder verschwommenes oder doppeltes Sehen (Diplopie) auf.

Während einige Menschen mit MG nur an Augenmuskelschwäche (Augenmyasthenie) leiden, entwickeln sich andere zu einer allgemeineren Form der Krankheit, bei der mehrere Muskeln betroffen sind.

Bei diesen Personen können neben Augenproblemen folgende Symptome auftreten:

• Mund- / Kieferschwäche führt zu Problemen beim Kauen oder Schlucken von Lebensmitteln oder zu Sprachstörungen
• Eingeschränkte Mimik
• Arme, Hände, Finger, Beine und / oder Nackenschwäche

Denken Sie daran, dass die Schwäche von Myasthenia gravis anders ist als beispielsweise die Müdigkeit, die jemand nach dem Stehen oder Arbeiten den ganzen Tag in seinen Beinen spüren könnte.Die Schwächebedeutet, dass man einen bestimmten Muskel kaum bewegen kann.

In seltenen Fällen kann eine myasthenische Krise auftreten. Dies ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die durch Atembeschwerden aufgrund einer starken Schwäche der Atemmuskulatur gekennzeichnet ist. Es wird oft durch eine Änderung der Medikamente, Infektionen oder Operationen ausgelöst.

Aufgrund der damit verbundenen schweren Atemnot sind eine Intubation (auf einem Atemgerät) und eine Überwachung auf einer Intensivstation erforderlich.

Ursachen

Myasthenia gravis tritt auf, wenn Antikörper (vom Immunsystem produzierte Proteine) die Rezeptoren für Acetylcholin - einen chemischen Botenstoff, der von Nervenzellen freigesetzt wird, um Muskelkontraktionen zu stimulieren - fälschlicherweise angreifen. Diese Antikörper werden als Acetylcholinrezeptor (AChR) -Antikörper bezeichnet. Infolge der Störung der Übertragung von Nerven-Muskel-Signalen entwickelt sich eine Muskelschwäche.

Es ist wichtig zu beachten, dass in einigen Fällen eine Person mit Myasthenia gravis anstelle von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren Antikörper gegen Proteine ​​auf der Oberfläche der Muskelmembran produziert. Diese Antikörper werden als muskelspezifische Rezeptortyrosinkinase (MuSK) -Antikörper bezeichnet.

Diagnose

Die Diagnose von Myasthenia gravis beginnt mit einer Anamnese und einer neurologischen Untersuchung. Wenn dann Symptome und Anzeichen vorliegen, die auf Myasthenia gravis hinweisen, werden zusätzliche Bestätigungstests durchgeführt, häufig von einem Neurologen.

Anamnese und neurologische Untersuchung

Während der Anamnese hört ein Arzt Ihrer Gesundheitsgeschichte aufmerksam zu und erkundigt sich nach bestimmten Details. Zum Beispiel können sie die folgenden Fragen stellen, wenn sie Myasthenia gravis vermuten, weil Sie "müde oder fallende Augen" bemerken.

• Haben Sie Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken?
• Haben Sie neben Ihrer Augenschwäche irgendwo anders in Ihrem Körper Schwäche (z. B. Arme oder Beine)?
• Ist Ihre Schwäche morgens oder abends schlimmer?

Nach diesen Fragen führt Ihr Arzt eine neurologische Untersuchung durch, bei der er Ihre Muskelkraft und Ihren Muskeltonus bewertet. Sie überprüfen auch Ihre Augen, um festzustellen, ob es Probleme mit der Augenbewegung gibt.

Bluttests

Zusätzlich zu einer Anamnese und einer körperlichen Untersuchung gibt es Antikörperblutuntersuchungen, die durchgeführt werden können, um die Diagnose zu bestätigen, wenn eine Person Symptome aufweist, die auf Myasthenia gravis hinweisen.

Der spezifischste Test ist der Acetylcholinrezeptor-Antikörpertest, bei dem das Blut auf abnormale Antikörper überprüft wird. Das Vorhandensein der Antikörper bestätigt die Diagnose. Ihr Arzt kann auch prüfen, ob MuSK-Antikörper vorhanden sind.

Elektrophysiologische Studien

Elektrophysiologische Studien wie repetitive Nervenstimulationsstudien und Einzelfaser-Elektromyographie (EMG) können bei der Diagnose von Myasthenia gravis sehr hilfreich sein - insbesondere, wenn andere Tests (wie der Antikörper-Bluttest) normal sind, der Verdacht eines Arztes auf MG jedoch immer noch hoch ist basierend auf den eigenen Symptomen.

Edrophonium-Test

Der Edrophonium-Test, auch Tensilon-Test genannt, wurde größtenteils aufgrund der Nichtverfügbarkeit der zur Durchführung erforderlichen Chemikalie nicht mehr verwendet.

In der Vergangenheit injiziert ein Arzt während dieses Tests Edrophonium - ein Arzneimittel, das den Abbau von Acetylcholin verhindert - in eine Vene. Wenn sich die Muskelkraft nach der Verabreichung dieses Arzneimittels verbessert, wird der Test als positiv angesehen und bietet eine starke Unterstützung für die Diagnose von MG.

Bildgebung

Einige Patienten mit Myasthenia gravis haben einen Tumor der Thymusdrüse - eine Drüse des Immunsystems, die sich in Ihrer Brust befindet. Bildgebende Tests, normalerweise Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT), können Thymome diagnostizieren.

Während des Diagnoseprozesses kann auch eine MRT des Gehirns angeordnet werden, um Nachahmungszustände wie Schlaganfall, Hirntumor oder Multiple Sklerose zu untersuchen.

Behandlung

Während es keine Heilung für Myasthenia gravis gibt, gibt es Behandlungen, die die Symptome lindern und die Krankheit beruhigen.

Acetylcholin-Inhibitoren

Arzneimittel, die als Acetylcholinesterase-Inhibitoren bezeichnet werden und den Abbau von Acetylcholin blockieren, können dazu beitragen, die Acetylcholinspiegel am neuromuskulären Übergang zu erhöhen. Der wichtigste Acetylcholinesterase-Inhibitor zur Behandlung von Myasthenia gravis ist Mestinon (Pyridostigmin).

Mögliche Nebenwirkungen dieses Arzneimittels sind Durchfall, Bauchkrämpfe und Übelkeit, obwohl die Einnahme zusammen mit der Nahrung die Magen-Darm-Belastung verringern kann.

Immunsuppressiva

Glukokortikoide wie Prednison werden häufig verwendet, um die abnormale Produktion von Antikörpern bei Menschen mit Myasthenia gravis zu unterdrücken.

Andere Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems, die manchmal zur Behandlung von Myasthenia gravis eingesetzt werden, sind:

• Imuran (Azathioprin)
• CellCept (Mycophenolatmofetil)
• Prograf (Tacrolimus)
• Rituxan (Rituximab)

Immunsuppressiva müssen von Ihrem Arzt sorgfältig überwacht werden, da sie alle potenziell schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen können.

Plasmapherese

Der Plasmaaustausch (Plasmapherese), bei dem Blutplasma mit den abnormalen Antikörpern entfernt und frisches Plasma wieder eingesetzt wird, wird zur Behandlung einer akuten myasthenischen Krise eingesetzt. Dieses Verfahren kann auch vor der Operation durchgeführt werden, um einer myasthenischen Krise entgegenzuwirken.

Die Einschränkung bei der Plasmapherese besteht darin, dass die Vorteile zwar innerhalb von Tagen wirken, die Vorteile jedoch nur von kurzer Dauer sind (normalerweise nur Wochen). Darüber hinaus ist die Plasmapherese teuer und es können Komplikationen auftreten, wie z.

• Niedriger Blutdruck
• Herzrhythmusstörungen
• Muskelkrämpfe
• Blutungen

Intravenöses Immunglobulin

Intravenöses Immunglobulin (IVIG) bedeutet, dass eine Person (über ihre Vene) eine hohe Konzentration an Antikörpern erhält, die von gesunden Spendern gesammelt wurden. Die Verabreichung von IVIG erfolgt üblicherweise über einen Zeitraum von zwei bis fünf Tagen. Während mögliche Nebenwirkungen von IVIG im Allgemeinen mild sind, können schwerwiegende Komplikationen auftreten, einschließlich Nierenversagen, Meningitis und allergischen Reaktionen.

Genau wie die Plasmapherese kann intravenöses Immunglobulin (IVIG) zur Behandlung einer myasthenischen Krise verwendet oder vor der Operation verabreicht werden. Ebenso sind die Wirkungen von IVIG von kurzer Dauer.

Thymektomie

Eine Operation zur Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie) kann die Symptome von Myasthenia gravis reduzieren und möglicherweise sogar beheben.

Während bei Menschen mit einem Thymusdrüsentumor eine Operation definitiv angezeigt ist, ist weniger klar, ob in anderen Fällen eine Thymektomie angezeigt ist. In diesen Fällen ist es wichtig, ein nachdenkliches Gespräch mit einem Neurologen zu führen, der Erfahrung in der Behandlung von Myasthenia gravis hat.

Bewältigung

Eine Schlüsselstrategie zur Verhinderung von myasthenischen Anfällen besteht darin, mögliche Auslöser zu vermeiden / zu minimieren.

Mögliche Auslöser für myasthenische Anfälle sind:

• Emotionaler Stress
• Chirurgie
• Schwangerschaft
• Schilddrüsenerkrankung (unteraktiv oder überaktiv)
• Erhöht die Körpertemperatur

Bestimmte Medikamente können auch einen Angriff auslösen, z.

• Cipro (Ciprofloxacin) oder andere Antibiotika
• Beta-Blocker wie Inderal (Propranolol)
• Lithium
• Magnesium
• Verapamil

Personen mit Myasthenia gravis sollten vorsichtig sein, bevor sie mit neuen Medikamenten beginnen, und nach der Einnahme sorgfältig auf Anzeichen von Muskelschwäche achten.

Infektionen wie Grippe oder Lungenentzündung können ebenfalls eine Myasthenie auslösen. Stellen Sie daher sicher, dass Sie alle empfohlenen Impfstoffe erhalten, z. B. Ihre jährliche Grippeschutzimpfung.

Ein Wort von Verywell

Die Zukunft von Myasthenia gravis ist vielversprechend, da die Forscher unermüdlich daran arbeiten, Therapien zu finden, die auf die Abnormalität des Immunsystems abzielen und diese möglicherweise beheben, die der Wurzel von Myasthenia gravis zugrunde liegt. Bleiben Sie bis dahin weiterhin in Ihrer Gesundheitsversorgung aktiv: Suchen Sie regelmäßig Ihren Arzt auf, melden Sie neue Symptome sofort und nehmen Sie die empfohlenen Medikamente ein.