Symptome der Sklerodermie

Sklerodermie ist eine chronische Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, die zu einer Verhärtung und Straffung der Haut führt. (Sklerodermie bedeutet auf Griechisch "harte Haut"). Die Krankheit kann mit Symptomen lokalisiert sein, die alle mit der Haut zusammenhängen, oder sie kann systemisch sein und die Verhärtung kann im Bindegewebe im Körper auftreten.

Fast jeder mit Sklerodermie entwickelt Flecken von dicker, verhärteter Haut. Die Region hängt von der Art der Sklerodermie ab, umfasst jedoch häufig Hände, Arme und / oder Gesicht und manchmal auch Rumpf und Beine. Wenn sich die Haut strafft, kann die Bewegung eingeschränkt werden und Gelenk- und Muskelschmerzen können auftreten.

Die systemische Form, auch systemische Sklerose (SSc) genannt, verursacht häufig Hautverfärbungen, geschwollene Hände, Verengung der Blutgefäße in Händen und Füßen als Reaktion auf kalte, rote Flecken im Gesicht durch anschwellende Blutgefäße, Kalziumablagerungen unter der Haut. und Sodbrennen und andere Magen-Darm-Probleme. Darüber hinaus können Lunge, Herz oder Nieren betroffen sein und nicht mehr effizient funktionieren, was zu schwerwiegenden Symptomen und Komplikationen wie Atemnot und unregelmäßigen Herzrhythmen (Arrhythmien) führen kann.

Die Behandlungen variieren stark in Abhängigkeit von der Art der Sklerodermie und den Symptomen, können jedoch topische und / oder orale Medikamente und physikalische Therapie umfassen, die von einem Arzt wie einem Rheumatologen (einem Spezialisten für Autoimmun- und Entzündungszustände) betreut und überwacht werden.

Sehr gut / Emily Roberts

Typen

Die beiden Hauptkategorien der Sklerodermie sind lokalisierte Sklerodermie, die die Haut und gelegentlich die darunter liegenden Muskeln oder Gelenke betrifft, und systemische Sklerodermie, an der Blutgefäße und innere Organe im gesamten Körper beteiligt sind.

Lokalisierte Sklerodermie betrifft hauptsächlich Kinder und ist weniger schwerwiegend als systemische Sklerose, die bei Erwachsenen häufiger auftritt. Die Ursachen der Sklerodermie sind noch unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass sie mit einem Kollagenaufbau (einem Protein im Bindegewebe) in der Haut und einer abnormalen Reaktion des Immunsystems zusammenhängt. .

Lokalisierte Sklerodermie kann an einer Stelle oder in mehreren Flecken oder Regionen der Haut auftreten. Es hat zwei Hauptuntertypen:

• Lineare Sklerodermie: Läsionen sehen aus wie gerade Linien oder Streifen
• Morphea: Es bilden sich rötliche ovale Flecken

Häufige Symptome einer lokalisierten Sklerodermie

Lokalisierte Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung. Lineare Sklerodermie betrifft typischerweise sowohl die Oberflächenschicht als auch tiefere Hautschichten, aber Morphea neigt nicht dazu, über die Oberflächenschichten der Epidermis und Dermis hinauszugehen.

Lineare Sklerodermie

Lineare Sklerodermie bildet sich beim Aushärten zu Linien. Es tritt oft auf einer Seite des Körpers auf und kann als Linie entlang eines Armes oder Beins oder manchmal des Kopfes erscheinen. Wenn es sich auf tiefere Hautschichten ausbreitet, kann es auch Muskeln und Knochen betreffen. Lineare Sklerodermie tritt typischerweise bei Kindern auf.

Häufige Symptome einer linearen Sklerodermie sind:

• Linien oder Streifen von verhärteter, wachsartiger Haut an Rumpf und Gliedmaßen oder Gesicht und Kopfhaut
• Hautverfärbungen, die heller oder dunkler erscheinen können
• Gelenkverspannungen

Morphea

Morphea-Sklerodermie, die häufigste Form der lokalisierten Sklerodermie, bildet sich am häufigsten am Bauch und am Rücken. Es kann sich auch manchmal im Gesicht, an Armen und Beinen entwickeln.

Morphea kann auf ein bis vier kleine Flecken (Plaque Morphea) beschränkt sein oder sich in einigen Fällen über große Bereiche des Körpers ausbreiten (generalisierte Morphea). Morphea tritt am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 20 und 50 Jahren auf, kann aber auch bei Kindern auftreten.

Häufige Symptome sind:

• Rötliche Hautflecken, die sich zu festen, ovalen Bereichen auf Bauch, Brust oder Rücken verdicken
• Die Haut wird beim Straffen wachsartig und glänzend
• Die Mitte der Flecken kann elfenbeinfarben oder gelb mit violetten Rändern sein
• Pruritis (juckende Haut)

Morphea neigt dazu, oval und rötlich zu sein, aber die wachsartigen Flecken können in Farbe, Farbton (hell oder dunkel), Größe und Form variieren. Die Flecken können größer werden oder schrumpfen und spontan verschwinden.

Lokalisierte Sklerodermie verschwindet normalerweise im Laufe der Zeit, kann jedoch auch nach dem Auflösen Hautverfärbungen hinterlassen. Die lineare Sklerodermie dauert typischerweise zwei bis fünf Jahre, und Morphea-Läsionen dauern durchschnittlich drei bis fünf Jahre.

Häufige Symptome einer systemischen Sklerodermie

Systemische Sklerodermie kann das Bindegewebe in vielen Körperteilen beeinträchtigen. Die beiden Hauptuntertypen sind begrenzte Sklerodermie, die über einen Zeitraum von Jahren langsam fortschreitet, und diffuse Sklerodermie, die mehr Hautbereich abdeckt und schnell zu mehreren Organen und Systemen fortschreitet.

Begrenzte Sklerodermie

Begrenzte Sklerodermie wird auch als begrenzte kutane systemische Sklerose oder CREST-Syndrom bezeichnet, ein Akronym für die häufigsten Erkrankungen und Symptome.

KAMM

Menschen mit eingeschränkter Sklerodermie können zwei oder mehr gemeinsame Merkmale von CREST aufweisen:

• Kalzinose, bei der es sich um Kalziumablagerungen in der Haut handelt
• Raynauds Phänomen, ein Krampf von Blutgefäßen als Reaktion auf Kälte, Stress oder emotionale Störungen, der den Blutfluss in Fingern oder Zehen verringern kann
• Ösophagus-Dysfunktion, wenn glatte Muskeln, die die Speiseröhre auskleiden, normale Bewegung und Funktion verlieren
• Sklerodaktylie, eine Verdickung und Straffung der Haut der Finger und Hände
• Teleangiektasie, eine Schwellung der Kapillaren (kleine Blutgefäße) in der Nähe der Hautoberfläche im Gesicht und an den Händen, die rote Flecken verursacht

Häufige hautbedingte Symptome einer eingeschränkten Sklerodermie / CREST sind:

• Finger oder Zehen färben sich im kalten Zustand blau und / oder weiß und werden beim Aufwärmen wieder hellrot
• Schwellung und wurstartiges Aussehen der Finger
• Hautverdickung im Gesicht, an Armen und Beinen
• Kleine, harte Klumpen in oder unter der Haut (Kalzinose)
• Finger kräuseln sich durch Hautstraffung
• Der Bewegungsbereich der Finger ist reduziert
• Wachsartiges, maskenhaftes Aussehen des Gesichts
• Winzige rote Flecken auf Händen und Gesicht
• Abnormale Hauttrockenheit

Schätzungen zufolge beginnen 95% der Fälle von systemischer Sklerodermie mit dem Raynaud-Phänomen, so die American Scleroderma Foundation. Bei begrenzter Sklerodermie tritt das Raynaud-Phänomen häufig mehrere Jahre vor der Hautverdickung auf.

Frühe Symptome einer eingeschränkten Sklerodermie sind Empfindlichkeit und / oder Schwellung der Finger oder Zehen. Die Schwellung der Hände kann am Morgen aufgrund von Muskelinaktivität während der Schlafstunden besonders ausgeprägt sein. Die Finger sehen möglicherweise wurstartig aus, was es schwierig macht, die Hand zur Faust zu schließen. Die Symptome können im Laufe des Tages nachlassen.

Gastrointestinale Probleme betreffen bis zu 90% der Menschen mit systemischer Sklerodermie. Die Speiseröhre ist das am häufigsten betroffene Organ und betrifft 67% der Menschen mit systemischer Sklerodermie. Die Symptome sind auf strukturelle und funktionelle Veränderungen der Speiseröhre zurückzuführen, die in der Speiseröhre auftreten können begrenzte oder diffuse Sklerodermie

Häufige Symptome der Speiseröhre sind:

• Sodbrennen (das Gefühl des Brennens hinter dem Brustbein)
• Schwierigkeiten oder Schmerzen beim Schlucken
• Aufstoßen
• Heiserkeit
• Geschwüre im Mund
• Saurer Geschmack im Mund

Das häufigste Symptom ist Sodbrennen. Dies ist auf eine Reizung der Speiseröhre durch sauren Reflux zurückzuführen (Magensäure, die die Speiseröhre staut oder refluxiert).

Manchmal sammelt sich bei Menschen mit eingeschränkter Sklerodermie überschüssiges Kollagen im Gewebe zwischen den Luftsäcken der Lunge an, wodurch das Lungengewebe steifer wird und weniger in der Lage ist, richtig zu arbeiten. Wenn die Lunge betroffen ist, sind häufige zusätzliche Symptome:

• Anhaltender Husten
• Kurzatmigkeit

Diffuse Sklerodermie

Das Raynaud-Phänomen tritt häufig gleichzeitig oder kurz vor der Hautverdickung bei Patienten mit diffuser Sklerodermie auf. Diffuse Sklerodermie kann Herz, Lunge, Nieren, Magen-Darm-Trakt sowie das zentrale und periphere Nervensystem betreffen.

Häufige Symptome einer diffusen Sklerodermie sind:

• Schwellung und wurstartiges Aussehen der Finger
• Hautverdickung über große Bereiche des Rumpfes, der Hände, Arme und Beine
• Wachsartiges, maskenhaftes Aussehen des Gesichts
• KAMM
• Hautverdunkelung oder Salz-Pfeffer-Aussehen
• Ausdünnen der Lippen und Furchen um den Mund
• Muskel- und Gelenkschmerzen und / oder Steifheit
• Gittergeräusch bei Bewegung der Gelenke
• Gewichtsverlust
• Ermüden
• Sodbrennen
• Gastroparese (Gefühl von Übelkeit, Fülle oder Blähungen aufgrund von Nahrungsretention im Magen)
• Krämpfe und / oder Durchfall
• Chronischer Husten
• Kurzatmigkeit

Muskel- und Gelenkschmerzen können auch entlang der Sehnen und in den Muskeln der Arme und Beine auftreten. Dies kann sich mit der Bewegung der Knöchel, Handgelenke, Knie oder Ellbogen verschlechtern. Mit fortschreitender Krankheit können sich Muskelschwund und Muskelschwäche zusammen mit Schwellung, Wärme und Empfindlichkeit um die Gelenke und Muskeln entwickeln.

Menschen mit diffuser Sklerodermie verspüren häufig ein kratzendes Geräusch, wenn sie versuchen, entzündete Gelenke zu bewegen, insbesondere Gelenke an und unter den Knien.

Im unteren GI-Trakt kann diffuse Sklerodermie manchmal die Bewegung von Nahrungsmitteln verlangsamen und die Nahrungsaufnahme verringern.

Bei beiden Arten der systemischen Sklerodermie können Kalzinoseklumpen die Haut durchbrechen und eine weiße Substanz auslaufen lassen. Die offenen Schnitte können dann infiziert werden.

Seltene Symptome

Es gibt seltene Subtypen lokalisierter Sklerodermie, bei denen es sich manchmal um schwerwiegendere Erkrankungen handeln kann. Diese Typen umfassen:

• Subkutane Morphea wirkt sich auf tiefere Gewebe aus und kann sich tief in die Muskeln erstrecken.
• Bullöse Morphea verursacht blasenartige Beulen oder Erosionsbereiche in der Region der Morphea.
• Generalisierte Morphea kann aufgrund ihrer größeren Abdeckungsbereiche auch die Gelenkfunktion einschränken. In seltenen Fällen können die größeren Läsionen zusammenwachsen und den gesamten Körper bedecken.
• En coup de saber ist eine seltene Form der linearen Sklerodermie, die den Kopf, insbesondere die Stirn, betrifft. Läsionen bilden niedergedrückte Rillen, die einer Schwertwunde oder einem Säbelschlag ähneln. Wenn es auf der Kopfhaut ist, kann Haarausfall auftreten. In seltenen Fällen kann ein Coup de Sabre zu Abnormalitäten beim Wachstum der Gesichtsknochen führen und im Gegensatz zu anderen Formen der eingeschränkten Sklerodermie viele Jahre nach dem Verschwinden erneut auftreten.

Bei einigen Menschen mit systemischer Sklerodermie treten zusätzliche Symptome auf, die möglicherweise mit der Krankheit zusammenhängen oder nicht. Dies kann Folgendes umfassen:

• Trigeminusneuralgie (plötzliche Episoden schwerer Gesichtsschmerzen)
• Begrenzte Augenbewegung
• Starke Müdigkeit und Depression

Komplikationen

Sklerodermie kann viele Komplikationen verursachen, die von leicht bis lebensbedrohlich reichen. Diese treten normalerweise auf, wenn die Störung nicht behandelt wurde oder wenn die Behandlung die Symptome nicht angemessen behandelt.

Komplikationen der lokalisierten Sklerodermie

Komplikationen der lokalisierten Sklerodermie umfassen:

• Gelenkschmerzen: Etwa 10% bis 20% der Menschen mit lokalisierter Sklerodermie entwickeln Schmerzen in den betroffenen Gelenken.
• Verlangsamtes Wachstum eines Arms oder Beins: Lineare Sklerodermie, die sich auf Muskeln und Sehnen erstreckt, kann manchmal das Wachstum der betroffenen Extremität bei Kindern stoppen oder verlangsamen.
• Koexistierende entzündliche Arthritis und juvenile idiopathische Arthritis (JIA): Wenn lokalisierte Sklerodermie und Arthritis zusammen auftreten, können Läsionen arthritische Gelenke bedecken und die Arthritis reagiert möglicherweise weniger oder nicht auf Behandlungen.

Komplikationen der systemischen Sklerodermie

Komplikationen der systemischen Sklerodermie hängen am häufigsten mit der diffusen Sklerodermie zusammen und können viele Organe und Körpersysteme betreffen. Komplikationen können sein:

• Geschwüre an Fingern und Zehen: Das schwere Raynaud-Phänomen kann den Blutfluss zu Fingern und Zehen behindern und zu Geschwüren führen, die schwer zu heilen sind. Fingerspitzen können dauerhaft beschädigt sein.
• Gangrän: In extremen Fällen können abnormale oder verengte Blutgefäße in Kombination mit schweren Raynauds zu Gangrän führen und eine Amputation erforderlich machen.
• Inkontinenz: Eine Schwächung der Muskeln, die durch eine Verringerung der Blutversorgung der Nerven verursacht wird, kann zu Magen-Darm-Beschwerden und Harn- oder Stuhlinkontinenz führen.
• Lungenschaden: Atemprobleme aufgrund von pulmonaler Hypertonie und Vernarbung des Bindegewebes in der Lunge können zu Lungenerkrankungen und möglicherweise zu Herzinsuffizienz führen.
• Herzprobleme: Narben im Herzgewebe und verengte Blutgefäße können zu abnormalen Herzrhythmen und in seltenen Fällen zu einem entzündeten Herzmuskel (Myokarditis) führen.
• Nierenschaden: Eine eingeschränkte Durchblutung der Nieren kann zu einer Sklerodermie-Nierenkrise führen. Unbehandelt kann dieser Zustand zu bösartigem Bluthochdruck und Nierenversagen führen.
• Zahnprobleme: Eine starke Straffung der Gesichtshaut kann es schwierig machen, den Mund weit genug zu öffnen, um sich die Zähne zu putzen. Darüber hinaus kann saurer Reflux den Zahnschmelz zerstören, und Veränderungen des Zahnfleischgewebes aufgrund von Sklerodermie können dazu führen, dass sich die Zähne lockern oder herausfallen.
• Trockene Augen und Mund: Diffuse Sklerodermie kann sehr trockene Augen und Mund verursachen, eine Erkrankung, die als Sjögren-Syndrom bekannt ist.
• Magen-Antrum-Gefäß-Ektasie-Syndrom (GAVE): Manchmal als "Wassermelonen-Magen" bezeichnet. Dies ist eine seltene Erkrankung, die zu rot gestreiften Bereichen im Magen aufgrund erweiterter Blutgefäße und Eisenmangelanämie führt. GAVE, von dem schätzungsweise 5% der Menschen mit systemischer Sklerodermie betroffen sind, erhöht das Risiko für Magenkrebs.
• Sexuelle Dysfunktion: Bei Männern mit Sklerodermie kann es zu einer erektilen Dysfunktion kommen. Frauen haben möglicherweise eine verminderte Schmierung und eine verengte Vaginalöffnung.
• Herzinsuffizienz: Sklerodermie-bedingte Herzprobleme können sich in abnormalen Herzrhythmen oder Herzinsuffizienz äußern.
• Probleme mit dem Nervensystem: Kopfschmerzen und Schwindel, Krämpfe und Sehstörungen können auftreten, wenn das Nervensystem betroffen ist. In einigen Fällen kann es auch zu Aphasie kommen (Verlust der Fähigkeit, Sprache zu sprechen und zu verstehen).

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Personen, die Symptome einer Sklerodermie aufweisen, sollten einen Arzt mit Fachkenntnissen in dieser komplexen Krankheit aufsuchen, z. B. einen Rheumatologen. Die Früherkennung von Sklerodermie kann dazu beitragen, das Risiko schwerwiegender Komplikationen zu verringern. Indem Sie die Beteiligung von Organen an systemischer Sklerodermie frühzeitig erkennen und behandeln, können Sie irreversible Schäden verhindern.

Ein Wort von Verywell

Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind Sklerodermie diagnostiziert wird, kann dies überwältigend sein. Es ist jedoch wichtig zu bedenken, dass die lokalisierte Sklerodermie normalerweise mit der Zeit verschwindet und die systemische Sklerodermie mit Behandlungen für betroffene Organe beherrschbar ist.

Wenn es sich um eine lokalisierte Sklerodermie handelt, wird es wahrscheinlich eine Zeit geben, in der sich keine neuen Läsionen bilden und die vorhandenen verblassen. Mit systemischer Sklerodermie verbessern sich die Behandlungen kontinuierlich und können Ihnen bei Ihren Symptomen helfen und Ihre Lebensqualität verbessern.