Ein Überblick über die multizystische dysplastische Niere

Die multizystische dysplastische Niere ist das Ergebnis einer abnormalen fetalen Entwicklung, bei der eine oder beide Nieren des Babys unregelmäßige Zysten aller Größen entwickeln. In den meisten Fällen betrifft die multizystische dysplastische Niere nur eine Niere, die am häufigsten auf der linken Seite bei etwa einer von 3.500 Geburten auftritt.

Es gibt einige seltene Fälle (ungefähr eine von 10.000 Geburten), in denen beide Nieren betroffen sind. Dies kann sehr schwerwiegend sein, da die Nieren für die Produktion von Fruchtwasser im Mutterleib verantwortlich sind, das für die Lungenentwicklung eines Fötus von entscheidender Bedeutung ist.

Symptome und Diagnose

Die Entwicklung einer multizystischen dysplastischen Niere beginnt etwa fünf bis sechs Wochen nach der Schwangerschaft, wenn zwei Röhrchen (Harnleiter) in die Nieren hineinwachsen und sich zu einem Netzwerk von Tubuli verzweigen. Die Tubuli sammeln während der Fötusbildung Urin.

Bei einer deformierten Niere kann sich der Urin nicht fortbewegen und baut sich in der Niere unter Bildung von Zysten auf. Diese Zysten verursachen schließlich Narbengewebe und verhindern, dass die Niere funktioniert.

Es gibt keine Symptome einer multizystischen dysplastischen Niere. Der Zustand tritt am häufigsten während eines Ultraschalls auf und kann dann diagnostiziert werden. Andere Tests, einschließlich CT, MRT oder Kernscan, können erforderlich sein, um zwischen einer multizystischen dysplastischen Niere und einer anderen Art von Nierenblockade wie einem Tumor oder einer anderen Bauchmasse zu unterscheiden.

Es ist wichtig, eine multizystische dysplastische Niere zu diagnostizieren, da etwa 50 Prozent der Babys, die eine haben, auch eine andere nierenbedingte Komplikation haben.

Andere Nierenkomplikationen können sein:

• Vesikoureteraler Reflux (VUR): Ein Zustand, bei dem der Urin rückwärts in den Ureter und die Niere fließt.
• Hydronephrose: Schwellung der Nieren des Babys infolge einer Urinansammlung
• Obstruktion des Ureteropelvic Junction (UPJ): teilweise oder vollständige Blockade, wenn die Niere auf den Ureter trifft, was zu einer Urinansammlung in der Niere führt, die zu einer Obstruktion und einem Versagen der Nieren führt (manchmal auch zu Infektionen)

Alle diese Zustände können zu einer Zunahme der Infektion führen, insbesondere zu Harnwegsinfektionen. Obwohl die Wahrscheinlichkeit geringer ist, kann eine multizystische dysplastische Niere auch das Risiko für Nierenkrebs und Bluthochdruck leicht erhöhen.

Ursachen

Die Ursache einer multizystischen dysplastischen Niere ist unbekannt. In einigen Fällen kann es genetisch vererbt werden.

Am häufigsten wird eine multizystische dysplastische Niere durch eine unbekannte Blockade verursacht, die verhindert, dass Urin durch die Niere fließt.

Obwohl äußerst selten, ist es möglich, dass ein Kind eine bilaterale multizystische dysplastische Niere hat (was bedeutet, dass beide Nieren an dieser Erkrankung leiden), die bei einem Ultraschall etwa 20 Wochen nach der Schwangerschaft festgestellt wird. Feten mit bilateraler MCDK überleben normalerweise nicht.

Behandlung

Sobald während eines Ultraschalls eine multizystische dysplastische Niere diagnostiziert wurde, können Tests durchgeführt werden, nachdem das Baby von einem Kinderurologen geboren wurde, einschließlich:

Nierenultraschall (RUS)

Dies ist ein nicht-invasiver Test, bei dem mithilfe von Schallwellen Bilder der Nieren, Harnleiter und der Blase des Babys erstellt werden, um festzustellen, welche Anomalien vorliegen.

Cystourethrogramm (VCUG) entleeren

Eine Röntgenaufnahme, die die Harnwege untersucht, indem ein Katheter in die Harnröhre des Babys eingeführt wird (der Schlauch, der für das Ablassen des Urins aus der Blase verantwortlich ist). Durch den Katheter wird die Blase mit einem flüssigen Farbstoff gefüllt und Röntgenbilder von der Blasenfüllung und -entleerung aufgenommen. Dieser Test hilft zu zeigen, ob ein umgekehrter Urinfluss zurück in die Gebärmutter und die Niere erfolgt (vesikoureteraler Reflux genannt).

Zu einem bestimmten Zeitpunkt wurden alle multizystischen dysplastischen Nieren chirurgisch entfernt. Heutzutage ist die Entfernung der abnormalen Niere normalerweise nicht notwendig. Die Behandlung einer multizystischen dysplastischen Niere variiert je nach Schweregrad der abnormalen Niere. Zusätzlich zu diesen Arten von Tests kann Ihr Kinderurologe die Niere in den ersten drei bis vier Lebensmonaten einfach überwachen, indem er häufige Nierenultraschalluntersuchungen durchführt, um festzustellen, ob sich die Größe der Niere geändert hat.

Eine multizystische dysplastische Niere kann wachsen, gleich groß bleiben oder in den meisten Fällen mit der Zeit schrumpfen und vollständig verschwinden, so dass das Baby eine gesunde, funktionierende Niere hat.

Wenn die multizystische dysplastische Niere nicht schrumpft, ist häufig eine als Nephrektomie bezeichnete Operation erforderlich. Je nach Patient kann dieser Vorgang robotergesteuert durchgeführt werden. In einigen Fällen wird eine Laparoskopie durchgeführt, bei der es sich um ein minimalinvasives Verfahren handelt.

Das Kind erhält eine Vollnarkose und die Eltern können erwarten, dass ihr Kind ein bis zwei Nächte im Krankenhaus bleibt, um überwacht zu werden. Ein Elternteil oder Erziehungsberechtigter kann wahrscheinlich auch im Zimmer bleiben, um Komfort und Pflege zu bieten.

Bewältigung

Zu hören, dass Ihr Baby bei einem Ihrer vorgeburtlichen Scans eine multizystische dysplastische Nierendiagnose hat, kann äußerst beunruhigend sein. Ein Baby, bei dem eine multizystische dysplastische Niere diagnostiziert wird, hat wahrscheinlich ein normales, gesundes Leben ohne weitere Komplikationen, die sich aus dieser Erkrankung ergeben. Es ist durchaus möglich, mit einer Niere zu arbeiten - eine einzelne Niere kann die Arbeit von zwei erledigen, ohne den Körper zu belasten.

Sobald die multizystische dysplastische Niere entfernt ist (oder verschwindet), müssen eine jährliche Überwachung und gesunde Gewohnheiten festgelegt werden, um sicherzustellen, dass die verbleibende Niere gesund bleibt. Je nach Patient muss möglicherweise überschüssiges Salz und Protein in der Ernährung überwacht werden. Regelmäßige Bewegung und ein gesundes Gewicht sind ebenfalls wichtig. Unabhängig von den Nieren sind dies normale Vorschriften für einen gesunden Lebensstil.