Behandlungsmöglichkeiten für Polyzythämie Vera

Polycythemia vera, ein myeloproliferatives Neoplasma, resultiert aus einer genetischen Mutation, die zur Produktion zu vieler roter Blutkörperchen führt (Erythrozytose). Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen kann ebenfalls erhöht sein. Diese Erhöhung der Anzahl der Blutzellen (ohne Erhöhung des flüssigen Anteils des Blutes) erhöht das Risiko der Gerinnselentwicklung.

Zu erfahren, dass bei Ihnen Polyzythämie diagnostiziert wurde, kann belastend sein, und natürlich fragen Sie sich möglicherweise: "Wie kann sie behandelt werden?" Glücklicherweise steigt das Überleben mit der Behandlung von sechs auf 18 Monate auf 13 Jahre oder mehr. Eine der Herausforderungen bei der Behandlung von Polyzythämie vera besteht darin, dass sich mehr als 12 Prozent der Menschen in Myelofibrose verwandeln und etwa 7 Prozent ein akutes Leukämie / myelodysplastisches Syndrom entwickeln.

Im Gegensatz zu den meisten Menschen mit essentieller Thrombozythämie haben Menschen mit Polyzythämie vera bei der Diagnose häufig Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel oder Juckreiz. Diese Symptome sind im Allgemeinen belastend und erfordern den Beginn der Behandlung.

Phlebotomie für PV

Die primäre Behandlung der Polyzythämie vera ist die therapeutische Phlebotomie. Bei der therapeutischen Phlebotomie wird ähnlich wie bei einer Blutspende Blut aus dem Körper entfernt, um die Anzahl der im Blutkreislauf befindlichen roten Blutkörperchen zu verringern. Die therapeutische Phlebotomie wird regelmäßig fortgesetzt, um den Hämatokrit (Konzentration der roten Blutkörperchen) unter 45% zu halten, obwohl einige Ärzte je nach Geschlecht unterschiedliche Ziele verwenden (45% für Männer und 42% für Frauen). Die Phlebotomie behandelt Polyzythämie vera auf zwei Arten: indem die Anzahl der Blutzellen verringert wird, indem sie physisch aus dem Körper entfernt werden, und indem ein Eisenmangel verursacht wird, der die Produktion neuer roter Blutkörperchen einschränkt.

Hydroxyharnstoff für PV

Bei Menschen mit einem hohen Risiko für die Entwicklung eines Blutgerinnsels (über 60 Jahre, Blutgerinnsel in der Vorgeschichte) ist eine zusätzliche Therapie erforderlich. Oft ist das erste Medikament, das der therapeutischen Phlebotomie hinzugefügt wird, oraler Hydroxyharnstoff.

Hydroxyharnstoff ist ein orales Chemotherapeutikum, das die Produktion roter Blutkörperchen im Knochenmark reduziert. Es reduziert auch die Produktion von weißen Blutkörperchen und Blutplättchen. Ähnlich wie bei anderen mit Hydroxyharnstoff behandelten Zuständen wird es mit einer niedrigen Dosis begonnen und erhöht, bis der Hämatokrit im Zielbereich liegt.

Es ist normalerweise gut verträglich mit wenigen Nebenwirkungen außer der verminderten Produktion von Blutzellen. Andere Nebenwirkungen sind Mundgeschwüre, Hyperpigmentierung (dunkle Verfärbung der Haut), Hautausschlag und Nagelveränderungen (dunkle Linien unter den Nägeln). Niedrig dosiertes Aspirin wird auch als Front-Line-Therapie angesehen. Aspirin beeinträchtigt die Fähigkeit der Blutplättchen, zusammenzukleben, wodurch die Entwicklung von Blutgerinnseln verringert wird. Aspirin sollte nicht angewendet werden, wenn in der Vergangenheit eine schwere Blutung aufgetreten ist.

Interferon Alpha für PV

Bei Menschen mit unüberschaubarem Juckreiz (Pruritus genannt), Frauen, die schwanger sind oder im gebärfähigen Alter sind oder auf frühere Therapien nicht ansprechen, kann Interferon-alpha angewendet werden. Interferon-alpha ist eine subkutane Injektion, die die Anzahl der roten Blutkörperchen reduziert. Es kann auch Milzgröße und Juckreiz reduzieren. Nebenwirkungen sind Fieber, Schwäche, Übelkeit und Erbrechen, was die Nützlichkeit dieses Medikaments einschränkt.

Busulfan für PV

Bei Patienten, bei denen Hydroxyharnstoff und / oder Interferon-alpha versagt haben, kann Busulfan, ein chemotherapeutisches Medikament, verwendet werden. Die Dosis wird geändert, um die Anzahl der weißen Blutkörperchen und die Thrombozytenzahl in einem akzeptablen Bereich zu halten.

Ruxolitinib für PV

Ein weiteres Medikament, das bei Patienten angewendet wird, bei denen andere Therapien versagt haben, ist Ruxolitinib. Dieses Medikament hemmt das JAK-Enzym (Janus Associated Kinase), das häufig bei Polyzythämie vera und anderen myeloproliferativen Neoplasmen auftritt. Es wird häufig bei Menschen angewendet, die eine Post-Polyzythämie vera Myelofibrose entwickeln. Es kann auch bei Menschen mit schweren Symptomen und Splenomegalie (vergrößerte Milz) hilfreich sein, die erhebliche Schmerzen oder andere Probleme verursachen.

Denken Sie daran, obwohl Polyzythämie Vera eine chronische Erkrankung ist, ist sie beherrschbar. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten.

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