Was ist hypertrophe Kardiomyopathie?

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Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine relativ häufige Erkrankung, bei der der Herzmuskel dick wird und nicht mehr in der Lage ist, normal Blut zu pumpen. Die meisten Menschen mit HCM haben keine Symptome oder stellen fest, dass der Zustand das tägliche Leben beeinträchtigt. Bei Patienten mit symptomatischer HCM treten typischerweise Atemnot (Atemnot), Brustschmerzen und Herzrhythmusstörungen auf. Bildgebende Tests sind erforderlich, um eine hypertrophe Kardiomyopathie festzustellen. Einmal diagnostiziert, kann es mit Lifestyle-Maßnahmen und Medikamenten behandelt (aber nicht geheilt) werden, um das Herz zu stärken und zu schützen. In seltenen Fällen besteht die Gefahr einer Herzinsuffizienz und sogar eines plötzlichen Todes.

HCM tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf und wird in der Regel erst entdeckt, wenn eine Person über 30 Jahre alt ist, obwohl Symptome bei jedem Menschen in jedem Alter auftreten können. Durchschnittlich einer von 485 Menschen in der Allgemeinbevölkerung hat HCM.

Symptome

Bei der Mehrheit der Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie treten keine Symptome auf. Diejenigen, die dies tun, werden sie wahrscheinlich erleben, wenn sie älter werden.

Mögliche Symptome von HCM sind:

• Kurzatmigkeit während des Trainings, im Liegen (Orthopnoe) oder plötzlich im Schlaf (paroxysmale nächtliche Dyspnoe)
• Angina (Brustschmerzen)
• Herzklopfen
• Benommenheit
• Ermüden
• Ödeme (Schwellung) der Knöchel
• Ohnmacht (Synkope)

Komplikationen

Bei der HCM werden die Muskelwände der Ventrikel (die unteren Kammern des Herzens) ungewöhnlich dick - ein Zustand, der als Hypertrophie bezeichnet wird. Dies führt dazu, dass der Herzmuskel abnormal funktioniert. Wenn schwerwiegend, kann die Hypertrophie zu Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen führen.

Wenn die Hypertrophie extrem wird, kann sie die Ventrikel verzerren, was die Funktion der Mitralklappe beeinträchtigen und eine Obstruktion unterhalb der Aortenklappe verursachen kann, die den Blutfluss durch das Herz stört. Hypertrophe Kardiomyopathie ist mit einer Reihe von Herzgesundheitsproblemen verbunden, von denen die meisten zu Herzversagen führen können.

Diastolische Dysfunktion

Diastolische Dysfunktion bezieht sich auf eine abnormale Steifheit des Ventrikelmuskels, die es für die Ventrikel schwieriger macht, sich zwischen jedem Schlag mit Blut zu füllen. Bei HCM führt die Hypertrophie selbst zumindest zu einer diastolischen Dysfunktion. Bei schwerer diastolischer Dysfunktion kann es zu Herzinsuffizienz, Müdigkeit und schwerer Atemnot kommen. Selbst eine relativ leichte diastolische Dysfunktion erschwert es Patienten mit HCM, Herzrhythmusstörungen, insbesondere Vorhofflimmern, zu tolerieren.

Obstruktion des linksventrikulären Abflusses (LVOT)

Bei LVOT führt die Verdickung des Herzmuskels direkt unter der Aortenklappe zu einer partiellen Obstruktion, die als subvalvuläre Stenose bezeichnet wird und die Fähigkeit des linken Ventrikels beeinträchtigt, bei jedem Herzschlag Blut auszustoßen. Dieser Zustand wird als bezeichnet

Mitralinsuffizienz

Bei Mitralinsuffizienz schließt sich die Mitralklappe nicht normal, wenn der linke Ventrikel schlägt, so dass das Blut rückwärts in das linke Atrium fließen kann („Regurgitieren“). Bei HCM tritt dies aufgrund einer Verzerrung in der Art und Weise auf, wie sich der Ventrikel zusammenzieht.

Ischämie des Herzmuskels

Bei einer Ischämie (Sauerstoffmangel), die infolge einer hypertrophen Kardiomyopathie auftritt, wird das Herz so dick, dass einige Teile des Muskels nicht genügend Blut erhalten, selbst wenn die Koronararterien selbst völlig normal sind. In diesem Fall kann Angina auftreten (insbesondere bei Anstrengung) und ein Myokardinfarkt (Tod des Herzmuskels) ist sogar möglich.

Der plötzliche Tod ist die schwerwiegendste mögliche Komplikation von HCM. Es ist normalerweise auf ventrikuläre Tachykardie oder Kammerflimmern zurückzuführen.

Ursachen

Dieser Zustand wird durch eine von mehreren genetischen Mutationen verursacht, die dazu führen, dass der Herzmuskel dick und steif wird.

HCM kann entweder obstruktiv oder nichtobstruktiv sein. Bei obstruktivem HCM verdickt sich die Wand (Septum) zwischen den beiden unteren Kammern des Herzens. Die Wände der Pumpkammer können auch steif werden und den Blutfluss vom linken Ventrikel zur Aorta blockieren oder verringern. Die meisten Menschen mit HCM haben diesen Typ.

Bei nicht störendem HCM versteift sich die Hauptpumpkammer des Herzens. Dies begrenzt, wie viel Blut der Ventrikel aufnehmen und abpumpen kann, aber der Blutfluss wird nicht blockiert.

Bei fast der Hälfte der Patienten mit HCM wird die genetische Störung überhaupt nicht vererbt, sondern tritt als spontane Genmutation auf. In diesem Fall besteht für die Eltern und Geschwister des Patienten kein erhöhtes Risiko für HCM. Diese „neue“ Mutation kann jedoch an die nächste Generation weitergegeben werden.

HCM ist bei Männern häufiger als bei Frauen. Menschen entdecken diesen Zustand oft in den Dreißigern, obwohl jeder, vom Neugeborenen bis zum älteren Menschen, Symptome zeigen kann. Studien legen nahe, dass durchschnittlich einer von 485 Menschen in der Allgemeinbevölkerung an HCM leidet.

Diagnose

Es gibt verschiedene Möglichkeiten, wie dieser Zustand diagnostiziert werden kann:

• Die Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens gilt als die beste Methode zur Diagnose von HCM. Mit leistungsstarken Magneten und Radiowellen erstellt der MRT-Scanner Bilder des Herzmuskels, sodass Ärzte sehen können, wie gut er funktioniert.
• Echokardiogramm-Tests verwenden Schallwellen (Ultraschall), um Anomalien in der Dicke des Herzens zu erkennen und um zu überprüfen, ob die Kammern und Klappen Blut pumpen. Echokardiogramme werden manchmal durchgeführt, während eine Person auf einem Laufband läuft oder läuft - was als "Stresstest" bezeichnet wird.
• Das Elektrokardiogramm (EKG) kann eine linksventrikuläre Hypertrophie aufdecken. An Elektroden befestigte Klebepads werden am Herzen und manchmal an den Beinen angebracht, um elektrische Signale von Ihrem Herzen zu messen. Ein EKG kann abnormale Herzrhythmen und Anzeichen einer Herzverdickung zeigen. In einigen Fällen wird ein tragbares EKG benötigt, das als Holter-Monitor bezeichnet wird. Dieses Gerät zeichnet die Aktivität des Herzens kontinuierlich über ein bis zwei Tage auf. Dieser Test wird manchmal als Screening-Tool verwendet, um bei jungen Athleten nach HCM zu suchen.

Da es sich bei HCM um eine genetische Erkrankung handelt, sollten Familienmitglieder von Personen, bei denen HCM diagnostiziert wurde, einem EKG und einem Echokardiogramm unterzogen werden.

Behandlung

Obwohl HCM nicht geheilt werden kann, kann es in den meisten Fällen kontrolliert werden. Das Management von HCM kann jedoch recht komplex werden, und jeder, der Symptome aufgrund von HCM hat, sollte von einem Kardiologen begleitet werden.

Zu den Behandlungen zur Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie gehören:

• Betablocker - Medikamente, die die Herzfrequenz senken und die Arbeitsbelastung des Herzens verringern
• Kalziumblocker - Medikamente, die nachweislich die Symptome lindern und die Belastungstoleranz bei Menschen mit HCM verbessern
• Antiarrhythmika wie Amiodaron zur Kontrolle des Herzrhythmus
• Antikoagulanzien wie Heparin oder Warfarin verringern die Wahrscheinlichkeit von Gerinnseln, die sich infolge von Arrhythmien bilden können
• Alkohol-Septum-Ablation, ein Verfahren, bei dem Ethanol (eine Art Alkohol) durch einen Schlauch in die kleine Arterie injiziert wird, die den verdickten Bereich des Herzmuskels mit Blut versorgt, wodurch die Zellen dort absterben und das Gewebe schrumpft.
• Septale Myektomie, eine Operation am offenen Herzen, bei der ein Teil des verdickten Septums entfernt wird, das sich in den linken Ventrikel ausbaucht. Es wird im Allgemeinen nur für Menschen mit obstruktivem HCM und schweren Symptomen in Betracht gezogen, die jünger sind oder deren Medikamente nicht gut wirken.
• Ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD), ein Schrittmacher oder ein Gerät zur Therapie der kardialen Resynchronisation, wenn Medikamente nicht helfen
• Eine Herztransplantation - Bei HCM-Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung im Endstadium kann dieses Verfahren das erkrankte Herz einer Person durch ein gesundes Spenderherz ersetzen.

HCM ist eine häufige Todesursache bei jungen Sportlern. Personen mit HCM sollten sich vor extremer Anstrengung oder Wettkampfübungen an ihren Arzt wenden. Bei Patienten mit HCM, bei denen ein hohes Risiko für einen plötzlichen Tod besteht, sollte ein implantierbarer Defibrillator in Betracht gezogen werden.

Leben mit HCM

Wenn bei Ihnen HCM diagnostiziert wurde, müssen Sie möglicherweise einige Anpassungen des Lebensstils vornehmen, abhängig von der Schwere der Erkrankung.

• Vermeiden Sie anstrengende Übungen, insbesondere intensive Wettkampfsportarten und schweres Gewichtheben.
• Bleiben Sie gut hydratisiert, da Dehydration HCM verschlimmern kann.
• Reduzieren Sie Ihren Alkoholkonsum, da das Trinken von mehr als der empfohlenen Menge Alkohol Ihr Herz schädigen und zu hohem Blutdruck führen kann.
• Überwachen Sie Ihre Gewichtsveränderungen: Eine plötzliche Gewichtszunahme kann durch Flüssigkeitsretention verursacht werden, die durch Medikamente verursacht wird, die Sie möglicherweise einnehmen.
• Lassen Sie sich regelmäßig untersuchen, um Ihren Zustand zu überwachen.
• Vermeiden Sie Sex nach einer schweren Mahlzeit, um das Risiko einer Angina zu verringern. Sie sollten auch versuchen, zu Beginn Ihrer sexuellen Aktivität nicht zu energisch zu sein.
• Geben Sie das Rauchen auf, was Ihre Wahrscheinlichkeit erhöht, eine Erkrankung der Herzkranzgefäße zu entwickeln.

Ein Wort von Verywell

Eine Diagnose von HCM muss Sie nicht davon abhalten, Ihr Leben zu leben. In den meisten Fällen handelt es sich bei HCM um eine relativ gutartige Erkrankung, bei der etwa zwei Drittel der Patienten eine normale Lebensspanne ohne nennenswerte Probleme erleben. Wenn Sie sich der Krankheit bewusst sind und sie mit Hilfe Ihres Arztes sorgfältig behandeln, gibt es nichts zu tun verhindern, dass Sie ein erfülltes und aktives Leben führen.