Frontotemporale Demenz Übersicht

Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine Art von Demenz, die oft als Morbus Pick bezeichnet wird. Es umfasst eine Gruppe von Störungen, die sich auf Verhalten, Emotionen, Kommunikation und Kognition auswirken. Andere für FTD verwendete Namen sind:

• frontotemporale Degeneration
• frontale temporale Demenz
• Picks Komplex
• frontotemporale Lappendegeneration
• frontale Demenz

Bei der FTD sind die Frontal- und Temporallappen des Gehirns betroffen und verkümmern (schrumpfen). FTD betrifft in der Regel relativ junge Menschen (50er bis 60er Jahre), wurde jedoch auch bei Personen im Alter von 21 Jahren und im Alter von Ende der 80er Jahre festgestellt. Etwa 60% der Fälle von FTD sind Menschen zwischen 45 und 64 Jahren.

Arnold Pick identifizierte erstmals 1892 die abnormalen Tau-Proteinsammlungen im Gehirn (Pick-Körper genannt). Picks Körper sind in einigen Arten von FTD vorhanden und können nur während einer Autopsie unter einem Mikroskop gesehen werden.

Typen

Vier Störungen, die in die FTD-Kategorie fallen, umfassen:

• Verhaltensvariante Frontotemporale Demenz: Wie der Name schon sagt, wirkt sich die Verhaltensvariante FTD erheblich auf das Verhalten aus und verursacht sozial unangemessene Interaktionen und Emotionen.
• Primäre progressive Aphasie: Die Hauptkomponente dieser Art von FTD istAphasie, was auf eine Beeinträchtigung der Sprachfähigkeit hinweist. Dies kann sowohl die Kommunikations- als auch die Verständnisfähigkeit beeinträchtigen.
• Progressive supranukleäre Lähmung: Die supranukleäre Lähmung beeinflusst das Gleichgewicht und die Bewegung sowie die kognitiven Fähigkeiten. Ein deutliches Symptom ist eine beeinträchtigte Augenbewegung.
• Kortikobasale Degeneration: Symptome einer kortikobasalen Degeneration treten häufig als Muskelschwäche und Zittern auf und beginnen normalerweise nur auf einer Körperseite. Mit fortschreitender Störung entwickeln sich auch Probleme mit Gedächtnis und Verhalten.

Symptome

Verhaltensänderungen: Menschen mit FTD zeigen häufig sozial unangemessenes Verhalten, wie taktlose Kommentare, mangelnde Einsicht oder Empathie, Ablenkbarkeit, erhöhtes Interesse an Sex oder signifikante Änderungen der Essenspräferenzen. Andere zeigen schlechte Hygiene, sich wiederholende Kommentare oder Verhaltensweisen, wenig Energie und schlechte Motivation. Sie können auch eine habenflacher oder stumpfer AffektDies bedeutet, dass ihre Gesichter wenig oder gar keinen Ausdruck von Emotionen zeigen, einschließlich Traurigkeit, Freude oder Wut.

Kommunikationsänderungen: FTD beeinträchtigt häufig die Kommunikationsfähigkeit in beidenausdrucksstarke Rede(die Fähigkeit, Wörter zu verwenden, um sich auszudrücken) undempfängliche Rede(die Fähigkeit, Sprache zu verstehen). Einzelpersonen haben möglicherweise Probleme, das richtige Wort zu finden, sprechen sehr zögernd und langsam, haben Schwierigkeiten beim genauen Lesen und Schreiben und sind nicht in der Lage, Sätze auf sinnvolle Weise zu bilden.

Bewegungsänderungen: FTD beeinträchtigt häufig die Fähigkeit, Bewegungen und andere motorische Aktionen zu steuern. Menschen mit FTD können häufig fallen oder unerwünschte Arm- und Beinbewegungen oder Wackelbewegungen haben.

Interessanterweise bleiben das Gedächtnis und das Verständnis einer Person für den Raum um sie herum oft relativ intakt, insbesondere in früheren Stadien.

Wie sich FTD und Alzheimer unterscheiden

Bei Alzheimer sind die typischen ersten Symptome eine Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses und Schwierigkeiten, etwas Neues zu lernen. Bei FTD bleibt der Speicher normalerweise zunächst intakt. Zu den frühen Symptomen zählen Schwierigkeiten mit angemessenen sozialen Interaktionen und Emotionen sowie einige sprachliche Herausforderungen.

FTD und Alzheimer unterscheiden sich auch darin, wie das Gehirn physisch beeinflusst wird. FTD betrifft hauptsächlich die Frontal- und Temporallappen des Gehirns. Alzheimer betrifft zwar die Temporallappen in frühen Stadien, aber mit dem Fortschreiten die meisten Bereiche des Gehirns.

FTD richtet sich auch an jüngere Personen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter für FTD liegt bei etwa 60 Jahren. Während einige Menschen früh an Alzheimer leiden, ist die Mehrheit der Patienten über 65 Jahre alt und viele von ihnen sind weit über 70 oder 80 Jahre alt.

Ursachen

Die Ursache der FTD ist nicht bekannt. Während sich die meisten Fälle von FTD zufällig zu entwickeln scheinen, spielt die Genetik in einigen Fällen eine Rolle. Ungefähr 10% der Fälle lassen sich auf eine Veränderung eines einzelnen Gens zurückführen. Diese Genmutation wird direkt vererbt. Wenn Ihre Mutter oder Ihr Vater dieses spezifische Gen für FTD haben, haben Sie eine 50% ige Chance, FTD zu entwickeln.

Weitere 20% bis 40% der mit FTD diagnostizierten Personen haben eine familiäre Beziehung, bei der mehr als ein Verwandter über zwei oder mehr Generationen mit FTD diagnostiziert wurde.

Diagnose

Ähnlich wie bei der Diagnose der Alzheimer-Krankheit gibt es keinen einzigen Test, mit dem FTD diagnostiziert werden kann. Die Patienten werden in der Regel bildgebenden Tests unterzogen, z. B. einem MRT- oder PET-Scan, kognitiven Tests zur Messung des Gedächtnisses und der Sprachfähigkeit, körperlichen Bewegungstests, möglicherweise einem Wirbelsäulenhahn und einigen Blutuntersuchungen. Die Diagnose wird gestellt, indem alle Ergebnisse dieser Tests gesammelt, andere Ursachen wie Vitamin B12-Mangel oder Infektionen ausgeschlossen und Ihre Symptome mit anderen Fällen von FTD verglichen werden. Es ist wichtig, dass ein mit FTD und anderen Arten von Demenz vertrauter Neurologe an dieser Bewertung beteiligt ist, da bestimmte Aspekte der FTD andere Erkrankungen imitieren.

Behandlungen

Es gibt keine Medikamente gegen diese Art von Demenz, daher besteht das Behandlungsziel darin, die Symptome so gut wie möglich zu kontrollieren. Ärzte können Medikamente verschreiben, die häufig bei Bewegungsproblemen bei Parkinson eingesetzt werden, einschließlich Carbidopa / Levodopa (Sinemet). Manchmal wird das Verhalten von FTD mit Antipsychotika behandelt, wenn nicht-medikamentöse Ansätze unwirksam sind.

Antidepressiva, insbesondere selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs), haben einige Vorteile bei der Behandlung einiger der zwanghaften oder zwanghaften Verhaltensweisen von FTD gezeigt. Einige Ärzte werden auch Medikamente verschreiben, die normalerweise Alzheimer-Patienten verabreicht werden, einschließlich Cholinesterasehemmern. Untersuchungen haben jedoch noch nicht eindeutig gezeigt, dass diese Medikamente bei FTD wirksam sind.

Ergotherapie und Physiotherapie können den Patienten auch zugute kommen, indem sie dazu beitragen, die Verschlechterung der motorischen und Bewegungsfähigkeiten aufrechtzuerhalten oder zu verlangsamen, während Sprachtherapie manchmal bei Kommunikationsdefiziten helfen kann.

Häufigkeit

Etwa 10% bis 20% aller Demenzerkrankungen sind FTD, was geschätzten 50.000 bis 60.000 Amerikanern entspricht. FTD ist eine der häufigsten Arten von Demenz bei Erwachsenen unter 65 Jahren und bei Männern häufiger als bei Frauen.

Prognose

Die Prognose für FTD ist schlecht. Die Lebenserwartung liegt zwischen zwei und 20 Jahren nach der Diagnose, abhängig von der Geschwindigkeit des Fortschreitens und dem Vorhandensein anderer Krankheiten. FTD verursacht keinen Tod, erschwert jedoch die Bekämpfung anderer Krankheiten und Infektionen.

Ein Wort von Verywell

Frontotemporale Demenz ist eine Art von Demenz, die im Allgemeinen nicht annähernd so bekannt ist wie die Alzheimer-Krankheit. Wenn Sie verstehen, wie sich dies auf Sie oder Ihre Angehörigen auswirken kann, können Sie sich darauf vorbereiten, was Sie erwartet und wie Sie am besten mit den Auswirkungen umgehen können.