Ein Überblick über die Prionkrankheit

Für die meisten Wissenschaftler dreht sich im Leben alles um Fortpflanzung. Auf biologischer Ebene können Organismen wie Menschen, Pilze, Pflanzen und Bakterien als ausgefeilte proteinbasierte Methoden angesehen werden, mit denen sich Desoxyribonukleinsäurestücke (DNA) effektiver kopieren können.

Tatsächlich erstreckt sich der Drang zur Fortpflanzung sogar außerhalb lebender Organismen. Viren sind ein Beispiel für eine seltsame Schwebe zwischen Lebenden und Nichtlebenden. In gewisser Weise ist ein Virus kaum mehr als eine Fortpflanzungsmaschine.

Bei einigen Viren wie dem Human Immunodeficiency Virus (HIV) ist DNA nicht einmal das Molekül, das die Reproduktion antreibt. Ein weiteres Nukleotid, RNA (Ribonukleinsäure), ist der treibende Faktor.

Was ist eine Prionkrankheit?

Prionen (ausgeprägte Prä-Ons in den USA, Pry-Ons in Großbritannien) sind noch weiter von den besser verstandenen Reproduktionsmechanismen entfernt, an denen DNA und RNA beteiligt sind. DNA und RNA sind Nukleotide, eine chemische Struktur, aus der Proteine ​​hergestellt werden, die Bausteine ​​der lebenden Organismen, die eine erfolgreiche Reproduktion gewährleisten sollen. Ein Prion ist ein Protein, für dessen Fortpflanzung kein Nukleotid erforderlich ist - das Prion ist mehr als in der Lage, für sich selbst zu sorgen.

Wenn ein abnormal gefaltetes Prionprotein in ein normales Prionprotein übergeht, wandelt sich das normale Protein in ein anderes abnormal gefaltetes krankheitsverursachendes Prion um. Das Ergebnis ist eine unerbittliche Kaskade mutierten Proteins. In Fällen einer vererbten Prionkrankheit ist es die Genmutation, die eine abnormale Faltung des Prionproteins verursacht.

Leider sind dies die gleichen Proteine, die von Gehirnzellen verwendet werden, um richtig zu funktionieren. Daher sterben Nervenzellen ab, was zu einer schnell fortschreitenden Demenz führt. Während ein krankheitsverursachendes Prion jahrelang ruhen kann, kann der Tod nach einigen Monaten eintreten, wenn die Symptome endlich sichtbar werden.

Derzeit werden beim Menschen fünf Haupttypen von Prionkrankheiten erkannt: die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD), das Kuru-Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI). Es werden jedoch neuere Formen der Prionkrankheit entdeckt.

Ursachen

Prionkrankheiten können auf drei Arten erworben werden: familiär, erworben oder sporadisch. Der häufigste Weg, eine Prionkrankheit zu entwickeln, scheint spontan zu sein, ohne Infektions- oder Vererbungsquelle. Ungefähr einer von einer Million Menschen entwickelt diese häufigste Form der Prionkrankheit.

Einige Prionkrankheiten wie CJD, GSS und FFI können vererbt werden. Andere werden durch engen Kontakt mit dem Prionprotein verbreitet. Zum Beispiel wurde Kuru durch Kannibalismus-Rituale in Neuguinea verbreitet. Wenn das Gehirn als Teil des Rituals gegessen wurde, wurden die Prionen aufgenommen und die Krankheit breitete sich aus.

Ein weniger exotisches Beispiel ist vCJD, von dem bekannt ist, dass es sich von Tieren auf Menschen ausbreitet, wenn wir das Fleisch einnehmen. Dies ist allgemein als "Rinderwahnsinn" bekannt und tritt auf, wenn das Prion in der lebenden Kuh vorhanden ist. Es wurde auch festgestellt, dass andere Tiere wie Elche und Schafe manchmal Prionenkrankheiten aufweisen. Während es ungewöhnlich ist, können Prionkrankheiten auch auf chirurgischen Instrumenten übertragen werden.

Symptome

Während alle Prionkrankheiten leicht unterschiedliche Symptome verursachen, scheinen alle Prionen eine einzigartige Vorliebe für das Nervensystem zu haben. Während bakterielle oder virale Infektionen häufig in vielen verschiedenen Körperteilen - einschließlich des Gehirns - zu hören sind, scheinen Prionkrankheiten beim Menschen ausschließlich neurologische Symptome zu verursachen, obwohl die Proteine ​​selbst in einem breiten Spektrum menschlichen Gewebes vorkommen können. Die Zeit kann zeigen, dass hinter Krankheiten außerhalb des Gehirns ein prionartiger Mechanismus steckt.

Die Auswirkungen auf das Nervensystem sind dramatisch. Die meisten Prionkrankheiten verursachen eine sogenannte spongiforme Enzephalopathie. Das Wort spongiform bedeutet, dass die Krankheit das Gehirngewebe erodiert und mikroskopisch kleine Löcher erzeugt, die das Gewebe wie einen Schwamm aussehen lassen.

Normalerweise ist das Endergebnis eine schnell fortschreitende Demenz, was bedeutet, dass das Opfer innerhalb weniger Monate bis zu einigen Jahren seine Denkfähigkeit verliert, wie sie es früher getan hat. Andere Symptome sind Ungeschicklichkeit (Ataxie), abnormale Bewegungen wie Chorea oder Tremor und veränderte Schlafmuster.

Eines der beängstigenden Dinge bei Prionkrankheiten ist, dass es eine längere Inkubationszeit geben kann, wenn jemand einem Prion ausgesetzt ist und wenn er Symptome entwickelt. Menschen können jahrelang gehen, bevor die Prionen, die sie getragen haben, mit typischen neurologischen Problemen offensichtlich werden.

Behandlung

Leider gibt es keine Heilung für Prionkrankheiten. Bestenfalls können Ärzte versuchen, Symptome zu kontrollieren, die Beschwerden verursachen. In einer kleinen europäischen Studie führte ein Medikament dazu, dass Flupirtin (in den USA nicht erhältlich) das Denken von Patienten mit CJD leicht verbesserte, aber ihre Lebensdauer nicht verbesserte. Ein Versuch mit den Wirkstoffen Chlorpromazin und Chinacrin zeigte keine Besserung. Zu diesem Zeitpunkt bleiben Prionkrankheiten allgemein tödlich.