Was zu essen, wenn Sie PKU haben

Eine PKU-Diät ist die wichtigste Behandlungsstrategie, wenn Sie an der genetischen Störung Phenylketonurie (PKU) leiden, bei der Ihnen ein Enzym fehlt, das die Umwandlung von Phenylalanin in Tyrosin (beide Aminosäuren) ermöglicht. Da dieser normale Prozess nicht stattfindet, sammelt sich Phenylalanin im Gehirn und verursacht kognitive und / oder Verhaltensprobleme. Eine PKU-Diät konzentriert sich auf Lebensmittel, die wenig Phenylalanin enthalten, um diesen Aufbau auf ein Minimum zu beschränken.

Das Vermeiden von proteinreichen Lebensmitteln ist eine der Grundlagen der PKU-Diät, da diese Entscheidungen eine Hauptquelle für Phenylalanin darstellen. Natürlich braucht Ihr Körper immer noch Protein, daher helfen speziell formulierte medizinische Lebensmittel, diese Lücke zu schließen.

Eine Diät mit niedrigem Phenylalanin-PKU-Wert heilt die Störung nicht, kann jedoch dazu beitragen, Ihre Symptome unter Kontrolle zu halten.

Leistungen

Das Befolgen einer PKU-Diät hilft Ihnen dabei, Ihr bestes Leben zu führen und kognitive Probleme im Zusammenhang mit der Erkrankung wie Gedächtnisprobleme, Kopfschmerzen, Angstzustände, Depressionen, Hyperaktivität und Psychosen zu verhindern oder zu lindern.

Eine Studie veröffentlicht in derJournal of Inherited Metabolic Diseaseuntersuchten die neurologische und psychologische Funktion von Erwachsenen, die seit ihrer Kindheit mit einer PKU-Diät behandelt wurden. Die Forscher fanden heraus, dass es einige Defizite in der neurologischen und sozialen Funktion gab. Sie waren jedoch nicht signifikant und die meisten Erwachsenen hatten einen normalen IQ und eine gute Lebensqualität im Vergleich zu gesunden Personen.

Für kleine Kinder mit PKU ist es besonders wichtig, die Diät sorgfältig zu befolgen, da sich ihr Gehirn schnell entwickelt. Ein hoher Phenylalaninspiegel im Körper eines Kindes kann zu Anfällen und irreversiblen Schäden im Gehirn führen, was zu einer dauerhaften geistigen Behinderung führt.

Die Forscher identifizierten schädliche Veränderungen der weißen Substanz im Gehirn von Kindern, die während ihres gesamten Lebens sowohl hohe als auch variable Phenylalaninspiegel aufwiesen. Ihre Forschung, veröffentlicht inMolekulargenetik und Stoffwechsel,betont, wie wichtig es ist, sich strikt an eine PKU-Diät zu halten und die Diät nicht mit zunehmendem Alter zu liberalisieren.

Andere Nebenwirkungen von unkontrollierten Phenylalaninspiegeln für alle Altersgruppen sind Ekzeme, Körpergeruch und schlechte Sozialisation.

Laut der National PKU Alliance ist die lebenslange Einhaltung der PKU-Diät mit einem höheren IQ verbunden, während ein höherer Phenylalaninspiegel im Blut im Laufe des Lebens mit mehr Problemen mit der Gehirnfunktion und neurologischen Beeinträchtigungen verbunden ist.

Wie es funktioniert

Die PKU-Diät funktioniert wie folgt:

• Angemessene Kalorien für ein korrektes Wachstum (bei Kindern) oder zur Aufrechterhaltung eines gesunden Gewichts (bei Erwachsenen)
• Genug Protein und Phenylalanin, um Ihren Bedarf an essentiellen Aminosäuren zu decken, aber nicht zu übertreffen
• Die richtigen Nährstoffe, um gesund zu bleiben

Phenylalanin ist in unterschiedlichen Mengen in verschiedenen Lebensmitteln enthalten. Eiweißnahrungsmittel sind die höchsten Quellen, daher sollten sie vermieden werden. Andere Lebensmittel wie Getreide, stärkehaltiges und normales Gemüse sowie einige Früchte enthalten weniger Phenylalanin, sodass sie in Maßen verzehrt werden können.

Um das Protein und andere Nährstoffe auszugleichen, die Ihnen in Ihrer Ernährung fehlen, müssen Sie ein speziell entwickeltes, phenylalaninfreies medizinisches Nahrungsmittel hinzufügen. Tatsächlich stammen etwa 70% bis 85% Ihres Proteins aus solchen Nahrungsergänzungsmitteln wie Phenyl-Free. Die Aminosäuren, die sie liefern, werden im Vergleich zu den Aminosäuren in ganzen Lebensmitteln sehr schnell oxidiert, so dass der Proteinbedarf für jemanden, der sich auf diese medizinischen Lebensmittel als Protein verlässt, höher ist.

Kinder (über 4 Jahre) und Erwachsene benötigen für ihr Alter 120% bis 140% der täglichen Referenzproteinaufnahme. Der Proteinbedarf für Säuglinge hängt von ihrem Alter ab, beträgt jedoch durchschnittlich etwa 2,5 Gramm Protein pro Gramm Körpergewicht. Für Kinder bis 4 Jahre beträgt der Proteinbedarf 1,5 bis 2,1 Gramm pro Kilogramm Körpergewicht.

Ihr Arzt kann Ihnen sagen, wie viel Protein Sie täglich benötigen und was Ihr tägliches Phenylalanin-Ziel sein sollte.

Dauer

Die PKU-Diät ist eine lebenslange Diät für jeden mit PKU. Es ist wichtig, dass Säuglinge und Kinder sich strikt daran halten. In der Vergangenheit wurde Jugendlichen und Erwachsenen geraten, die Diät abzubrechen, dies wird jedoch nicht mehr empfohlen.

Wenn Sie die PKU-Diät verlassen, stellen Sie möglicherweise fest, dass Sie Kopfschmerzen, Stimmungsprobleme, Gedächtnisprobleme oder andere kognitive Probleme haben. Wenn Sie es fortsetzen, sollten sich diese verbessern.

Was zu essen

• Medizinische Lebensmittel, Shakes, Pulver für PKU

• Die meisten Früchte und Fruchtsäfte

• Die meisten nicht stärkehaltigen Gemüse (und Säfte)

• Proteinarme Brote und Nudeln

• Fette wie Olivenöl, Butter, Margarine, Kokosöl, Ghee

• Süßstoffe wie Zucker (weiß oder braun), Honig, Ahornsirup, Melasse

• Kleine Mengen Sahne

• Milchfreie Milch oder Joghurt (Reis, Mandel, Kokosnuss usw.)

• Pfeilwurzel, Maismehl, Tapiokastärke

• Kräuter, Gewürze, Essig, Senf, Salz, Pfeffer

• Kaffee Tee

• Alkohol

• Lebensmittel, die den künstlichen Süßstoff Aspartam enthalten

• Fleisch (Rindfleisch, Schweinefleisch, Kalbfleisch, Ziege usw.)

• Geflügel (Huhn, Truthahn usw.)

• Fisch und Meeresfrüchte

• Eier

• Sojalebensmittel (Tofu, Tempeh, Sojafleisch, Käse usw.)

• Hülsenfrüchte (Linsen, Kichererbsen, Nieren, Schwarz, Pintobohnen usw.)

• Artischocken

  
  

• Spargel

  
  

• Avocado

  
  

• Butternusskürbis

• Mais

• Grüne Bohnen

• Grünkohl

• Erbsen

• Kartoffeln und Pommes

• Rosinen

• Reis, Vollkornprodukte (Hafer, Quinoa, gerissener Weizen usw.), normale Nudeln

• Süßkartoffeln

• Nüsse und Nussbutter

• Milchprodukte: Milch, Käse und Joghurt

Mit Ausnahme von Fetten, Ölen und Zucker enthalten alle Lebensmittel eine gewisse Menge Phenylalanin. Selbst wenn Sie Lebensmittel aus der Liste der konformen Produkte auswählen, müssen Sie dennoch auf Ihre Portionen achten.

Wenn Sie an PKU leiden, ist es wichtig, mit einem Ernährungsberater oder Ihrem Gesundheitsdienstleister zusammenzuarbeiten, um die Ernährung auf Ihre spezifischen Bedürfnisse abzustimmen. Diese basiert auf den Phenylalaninspiegeln in Ihrem Blut, Ihrem Protein und anderen Ernährungszielen, Ihren Ernährungspräferenzen und Ihren Lebensstil.

Generelle Richtlinien

Aspartam: Dieser künstliche Süßstoff wird aus Phenylalanin hergestellt und sollte daher vermieden werden. Es wird üblicherweise als NutraSweet oder Equal verkauft, aber es wird als aufgeführtAspartamin Diät-, Lite- oder zuckerfreien Lebensmitteln wie Erfrischungsgetränken, Desserts, Gelatinen, Pudding, Joghurt usw.

Früchte: Die meisten frischen oder gefrorenen Früchte enthalten wenig Phenylalanin, mit Ausnahme von Rosinen, die hoch sind und begrenzt werden sollten, und Bananen und Honigmelonen, die als mittelgroße Phenylalaninfrüchte gelten. Halten Sie Ihre Portion davon auf eine halbe Tasse und essen Sie sie in Maßen. Denken Sie daran, wenn Sie getrocknete Bananenchips (oder die meisten getrockneten Früchte) essen, ist es einfach, große Portionen zu essen. Stellen Sie daher sicher, dass Sie diese auch auf etwa eine halbe Tasse beschränken.

Gemüse: Stärkehaltiges Gemüse wie weiße, süße, lila Kartoffeln (und Pommes), Winterkürbis, Mais und Erbsen sollten sparsam gegessen werden. Die meisten anderen frischen oder gefrorenen Gemüsesorten enthalten wenig Phenylalanin, mit Ausnahme derjenigen, die auf der Liste der nicht konformen Gemüsesorten stehen. Karotten, Zucchini und Blumenkohl enthalten eine mittlere Menge Phenylalanin, aber in kleinen Portionen kann Blumenkohlreis ein guter Ersatz für normalen Reis sein. Spiralisierte Karotten oder Zucchini wirken anstelle von Nudeln. Wenn Sie gefrorenes Gemüse kaufen, stellen Sie sicher, dass es keine Sahne- oder Käsesauce gibt, die zusätzliches Protein und Phenylalanin hinzufügt.

Körner: Die meisten normalen Körner, Brot, Nudeln und Backwaren aus Weizenmehl enthalten eine angemessene Menge an Eiweiß, daher sollten sie nur in Maßen gegessen werden. Suchen Sie nach proteinarmem Brot, Müsli, Nudeln und Backwaren, die bessere Optionen sind. Fragen Sie Ihren Ernährungsberater nach einer guten Ressource.

Milchprodukte: Normale Milch, Käse, Joghurt und daraus hergestellte Lebensmittel enthalten viel Eiweiß und Phenylalanin. Suchen Sie daher nach Optionen, die keine Milchprodukte sind. Sehr fettreiche Milchprodukte wie Sahne oder fettreicher Frischkäse können in Maßen verwendet werden.

Nüsse, Nussbutter, Samen: Diese können große Mengen Phenylalanin enthalten, wenn sie auch nur in durchschnittlichen Mengen verzehrt werden. Vermeiden Sie Erdnussbutter oder andere Nussbutter. Wenn Sie ganze Nüsse oder Samen verwenden, beschränken Sie diese auf weniger als eine Handvoll. Fragen Sie Ihren Arzt nach genaueren Richtlinien.

Gewürze: Kräuter, Gewürze, Salz, Pfeffer, Senf, normaler oder aromatisierter Essig, Sojasauce, Worcestershire-Sauce und Barbecue-Sauce sind proteinarm und gut zu verwenden.

Berechnung von Phenylalanin

Gehen Sie folgendermaßen vor, um die Menge an Phenylalanin in einem Lebensmittel zu bestimmen:

1. Überprüfen Sie die Portionsgröße auf dem Etikett.
2. Multiplizieren Sie die Anzahl der Portionen, die Sie essen, mit der Proteinmenge pro Portion, um die Gesamtproteinmenge zu ermitteln.
3. Multiplizieren Sie die Gesamtmenge an Protein mit 50, um die Menge an Phenylalanin in diesem Lebensmittel zu erhalten.

Empfohlenes Timing

Da es wichtig ist, die Menge an Phenylalanin in Ihrem Blut zu verringern, sollten Sie Ihr Bestes tun, um Ihre Mahlzeiten und Snacks im Laufe des Tages zu verteilen. Dies wird auch dazu beitragen, dass Sie voller und zufriedener bleiben.

Da viele Ihrer Portionen klein sein müssen, um Ihre Phenylalanin-Ziele zu erreichen, ist es wahrscheinlich hilfreich, fünf oder sechs kleine Mahlzeiten pro Tag zu sich zu nehmen.

Säuglinge und Babys

Früher dachte man, dass Babys mit PKU nur mit einer speziellen Formel gefüttert werden müssten, aber jetzt ist bekannt, dass die Muttermilch wenig Phenylalanin enthält. Muttermilch sollte jedoch nur etwa 25% der Gesamtaufnahme eines stillenden Babys ausmachen. Babys mit PKU, die nicht gestillt werden, dürfen nur eine spezielle Formel erhalten, die kein Phenylalanin enthält.

In einer kleinen Studie über gestillte Babys mit PKU veröffentlicht in derJournal of Pediatric Nursing,Die Forscher fanden heraus, dass gestillte Säuglinge mit PKU in ihrem ersten Lebensjahr niedrigere Phenylalaninspiegel und eine bessere Gewichtszunahme aufwiesen als Säuglinge mit PKU, die ausschließlich mit der Formel gefüttert wurden.

Überlegungen

Überwachung

Ihr Blut sollte monatlich entnommen werden, um sicherzustellen, dass sich kein Phenylalanin ansammelt. Wenn dies der Fall ist, müssen Sie Lebensmittel, die Phenylalanin enthalten, weiter reduzieren und mehr Nahrungsergänzungsmittel hinzufügen.

In den USA und den meisten anderen Ländern werden Säuglinge bei der Geburt mit einer Blutuntersuchung auf PKU untersucht. Die Blutspiegel von Phenylalanin und Tyrosin werden bei Säuglingen mit PKU engmaschig überwacht, um sicherzustellen, dass sie genügend Nahrung für das Wachstum erhalten, während die Menge an Phenylalanin in ihrer Ernährung innerhalb eines Zielbereichs bleibt.

Allgemeine Ernährung

Bei richtiger Befolgung sollte die PKU-Diät ernährungsphysiologisch angemessen sein. Da Ihre Auswahl an Lebensmitteln jedoch begrenzt ist, können einige Vitamine, Mineralien und Ballaststoffe niedrig sein, insbesondere wenn Sie weniger als die empfohlene Menge Ihrer medizinischen Lebensmittel einnehmen.

Praktikabilität

Die PKU-Diät ist am einfachsten zu befolgen, wenn Sie zu Hause sind und Ihre eigenen Mahlzeiten zubereiten. Wenn Sie auf dem College sind, zur Arbeit oder in den Ferien reisen, an Partys oder Feiern teilnehmen oder sich mit Freunden und Familie in den Ferien treffen, ist es schwieriger, die richtigen Mahlzeiten zu planen und sich an die Diät zu halten. Es kann hilfreich sein, einige lange Mahlzeiten und Snacks im Auge zu behalten, wenn Sie sie brauchen.

Flexibilität

Es gibt eine Vielzahl von medizinischen Lebensmitteln für Menschen mit PKU, so dass Sie in der Lage sein sollten, einige zu finden, die Sie mögen. Sie können sie auch auf verschiedene Arten würzen, um mehr Abwechslung zu erzielen. Wenn es viele Früchte und Gemüse mit niedrigem Phenylalaningehalt gibt, die Sie nicht mögen, kann Ihre Ernährung ziemlich eingeschränkt sein.

Kosten

Ein großes Hindernis für die PKU-Diät sind die Kosten für Ihre medizinischen Lebensmittel. Wenn Sie krankenversichert sind, werden diese von Ihrem Spediteur als notwendige Medikamente behandelt. Der Versicherungsschutz und die spezifischen Produkte können jedoch variieren.

Unterstützung

Eine so strenge Diät einhalten zu müssen, kann manchmal sozial isolierend sein. Es ist wichtig, Hilfe von einem Ernährungsberater oder Ihrem Gesundheitsteam zu erhalten, um bei der Planung der Mahlzeiten sowie bei Bedarf emotionale Unterstützung zu erhalten.

Es kann auch hilfreich sein, sich mit einer PKU-Selbsthilfegruppe in Verbindung zu setzen oder der National PKU Alliance beizutreten, die eine hervorragende Quelle für Informationen, Tipps und Anregungen darstellt.

Ein Wort von Verywell

Viele Teenager und Erwachsene verzichten auf die PKU-Diät, weil sie die Vielfalt ihrer Ernährung vermissen. Dies erhöht das Risiko von kognitiven und Verhaltensproblemen, die sich auf Ihre Schule, Arbeit oder Beziehungen auswirken können. Das Gute ist, Sie können jederzeit wieder auf Ihre Ernährung zurückgreifen, und selbst ein paar einfache Tauschaktionen können hilfreich sein.Wenn Sie eine Zeit lang nicht auf Diät waren, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Risiken und Vorteile und darüber, wie Sie die PKU-Diät wieder aufnehmen können.